호킹이 앓았던 질병, 루게릭병(ALS), 왜 사망에 이르게 되는가?

유명 물리학자 스티븐 호킹이 며칠 전 76세의 나이로 세상을 떠났다. 우리 모두는 호킹이 근위축성 측삭 경화증(ALS)이라는 이상한 질병을 앓고 있다는 것을 알고 있으며, 평생 동안 이 질병과 싸워왔습니다.

그런데 우리는 호킹이 20대에 ALS를 앓았다는 사실을 알고 있는데, 그는 어떻게 그토록 오랫동안 ALS와의 싸움에서 살아남았으며, 결국 ALS 환자의 죽음을 초래하는 요인은 무엇일까?

호킹은 1963년 케임브리지 대학에서 물리학을 전공하던 시절 ALS 진단을 받았고 의사들은 그가 2년밖에 살 수 없을 것이라고 생각했다. 이 질환은 근육의 움직임을 조절하는 신경세포의 변형과 사멸을 초래해 환자의 씹기, 말하기, 호흡 등의 움직임에 영향을 미치게 되며, ALS는 현재 치료법이 없어 결국 환자는 사망하게 된다.

루게릭병 환자의 평균 수명은 3년에 불과한데, 호킹은 55년 동안 병을 이겨내고 살아남았기 때문에 의심할 여지 없이 이례적이다. 호킹이 왜 그렇게 오래 생존할 수 있었는지는 아무도 모르지만 연구자들은 환자 개개인의 생존 기간이 상태에 따라 다를 것이라고 믿고 있다.

루게릭병협회(ALS Association)에 따르면 약 20%의 사람들이 진단 후 5년을 살고, 10%가 10년을 살고, 5%가 20년 이상을 산다고 하는데 호킹이 이 5%의 사람들에 속한다. 유전적 요인, 발병 연령 등의 요인이 환자의 생존 기간에 큰 역할을 할 수 있습니다.

ALS 환자 대부분은 호흡 부전으로 사망하는데, 그 이유는 이 질병이 결국 호흡을 조절하는 근육을 마비시켜 환자가 폐를 통해 혈관으로 산소를 운반할 수 없게 되고, 이산화탄소가 체내에 축적되기 때문입니다. 정상적으로 방전될 수 없습니다. 이때 환자 체내의 고농도 이산화탄소는 혼란을 일으키고 환자는 장기간의 수면에 빠지게 된다. 일반적으로 ALS 환자는 수면 중에 평화롭게 사망합니다.

또 다른 사망 원인은 폐렴이나 폐 감염입니다. ALS 환자는 근육 위축으로 인해 삼키기가 어려워지고 음식, 액체 또는 타액이 폐로 들어가기 때문에 폐렴에 걸릴 위험이 높습니다. 폐렴은 또한 호흡 근육을 약화시켜 호흡 부전을 일으킬 수 있습니다. 또는 삼키는 데 어려움이 있으면 환자에게 영양실조와 탈수증이 발생하여 사망에 이를 수 있습니다.

일부 보고에 따르면 일부 ALS 환자는 부정맥이나 불규칙한 심장 박동과 같은 심장 문제를 겪고 있으며, 이는 경우에 따라 사망의 요인이 될 수도 있습니다.

호킹은 2013년 회고록 '나의 간략한 역사(A Brief History of Me)'에서 ALS 진단을 받았을 때 "내 인생이 끝났다고 생각했고 결코 깨닫지 못할 것 같았다. 내 잠재력"이라며 "하지만 지금은"이라고 썼다. , 50년이 지난 지금 나는 내 삶에 매우 만족하고 있다."