운동 뉴런 질환이란 정확히 무엇인가요? ALS의 4가지 초기 증상은 무엇인가요?

근위축성측삭경화증(ALS), 일명 운동신경세포질환(MND)이라고도 불리는 질환은 구근을 포함한 상부 운동신경세포와 하부 운동신경세포의 손상으로 인해 발생하는 질환입니다. 연수에 의해 제어되는 근육의 일부), 사지, 몸통, 가슴 및 복부의 근육이 점차 약화되고 위축됩니다. ALS의 발병 및 초기 진행은 일반적으로 명확하지 않으며 손가락으로 젓가락을 잡을 수 없고 불안정하게 걷는 것으로 시작될 수 있으며, 그 증상은 생후 12개월까지 인식 및 진단되지 않을 수 있습니다. 명백한 임상 증상이 나타날 때쯤에는 운동 뉴런의 80%가 손상되었을 수 있습니다.

운동 신경 질환으로도 알려진 루게릭병은 만성 질환입니다. 이 질병의 임상 특징은 다음과 같습니다. 1. 서서히 시작되고 점진적인 악화가 나타나며, 주로 근육 위축, 허약, 높은 근긴장도, 연축, 운동 곤란, 연수 마비, 구음 장애, 식사 후 말단 사지의 질식 및 기침으로 나타납니다. 호흡 및 삼킴 장애, 반사과민증 및 양성 병리학적 특징 및 기타 다양한 조합. 일반적으로 감각 장애는 없습니다. 2. 이 질병은 대부분의 중년층, 주로 40~50세에 발병하지만, 유년기 및 70세 이후에도 발생할 수 있습니다. 남성이 여성보다 2~3배 더 많이 발생하며, 일부 환자에서는 상염색체 우성 유전인 경우가 많습니다. 운동 뉴런 질환의 초기 증상은 대부분 다음과 같습니다: 1. 사지의 비대칭 약화 또는 불분명한 관절. 상지 질환이 있는 환자는 일반적으로 어깨 약화로 시작됩니다. 때로는 경미한 국소 손상 후에 원위 약화가 더 뚜렷하게 나타나기도 합니다. 대상의 경우 약 35%의 환자가 상지에서 시작하고 약 40%의 환자가 척수의 요추 부분에서 시작합니다. 2. 초기 근육 경련은 흔히 발생하며, 영향을 받은 하지의 근위부 및 원위부 근육에서 흔히 발견됩니다. 근육 경련은 환자에게 문제가 될 수 있으며 때로는 약화와 위축이 수개월 전에 나타나기도 합니다.

3. 질병이 진행됨에 따라 사지에 질병이 시작된 거의 모든 환자는 연수 증상이 나타나고 약화가 더욱 악화되며 근육 박동이 덜 분명해집니다. 반대로 전구에 증상이 나타나는 사람들은 결국 사지에도 증상이 나타납니다.