미토콘드리아 DNA란 무엇인가요?

미토콘드리아는 1850년에 발견되어 1898년에 명명되었습니다. 미토콘드리아는 두 개의 막으로 코팅되어 있으며, 외막은 매끄러우며, 내막은 안쪽으로 접혀 크리스태를 형성하고, 두 막 사이에 공동이 있으며, 미토콘드리아의 중심은 매트릭스입니다. 매트릭스에는 트리카르복실산 회로에 필요한 모든 효소가 포함되어 있으며, 내부 막에는 호흡 사슬 효소 시스템과 ATPase 복합체가 있습니다. 미토콘드리아는 세포에서 산화적 인산화와 ATP 형성을 위한 주요 장소입니다. 그리고 세포의 "발전소"입니다. 또한 미토콘드리아는 자체 DNA와 유전 시스템을 가지고 있지만 미토콘드리아 게놈의 유전자 수는 제한되어 있습니다.

미토콘드리아의 모양은 다양합니다. 일반적으로 선형, 과립형 또는 짧은 선형입니다. 미토콘드리아의 직경은 일반적으로 0.5~1.0μm이며 길이는 일반적으로 1.5~3μm로 크게 다양하며 길이는 인간 섬유아세포의 미토콘드리아는 길이가 40μm에 달합니다. 조직마다 조건에 따라 비정상적으로 커지는 경우가 있는데, 이를 거대미토콘드리아라고 합니다.

대부분의 세포에서 미토콘드리아는 세포질 전체에 고르게 분포되어 있습니다. 그러나 일부 세포에서는 미토콘드리아의 분포가 고르지 않고 때로는 미토콘드리아가 세포질 가장자리에 모이는 경우가 있습니다. 세포질에서는 미토콘드리아가 근육 세포의 근육 섬유와 같이 더 많은 ATP를 필요로 하는 대사 활성 영역에 집중되는 경우가 많습니다. 또한 체내에는 정자 세포, 편모, 섬모 및 신관 세포의 기저부에 더 많은 미토콘드리아가 분포되어 있으며, ATP가 필요한 부위에도 미토콘드리아가 더 집중되어 있습니다. ATP를 필요로 하는 영역 지방 방울과 같은 산화 반응 기질의 영역은 지방 방울에 산화될 지방이 많기 때문입니다.

일반인의 관점에서 보면 세포는 에너지를 공급받아야 합니다. 미토콘드리아는 세포에서 만들어지는 산물입니다. 과학계에서는 미토콘드리아에 세포의 발전소인 "파워 하우스"라는 별명을 붙이기도 했습니다. 예를 들어, 항상 뛰는 심장 세포와 문제를 자주 생각하는 뇌 세포에는 미토콘드리아가 가장 많이 포함되어 있는 반면, 피부 세포에는 더 적은 수의 미토콘드리아가 포함되어 있습니다. 과학자들은 수년간의 야외 노동으로 인해 농부들의 피부 세포에 있는 미토콘드리아가 훨씬 더 많이 손상된다는 사실을 발견했습니다. 다른 실내 작업자에 비해 훨씬 더 높은 수준으로, 미토콘드리아가 손상되면 세포는 에너지가 부족해 일년 내내 노출되어 죽게 됩니다. 바람, 비, 각종 오염입자에 항상 노출되어 과도한 고통으로 얼굴 세포가 어려서 죽는 경우가 많습니다.

모양과 분포

미토콘드리아는 일반적으로 과립형 또는 막대형이며, 그러나 유기체의 종과 생리학적 상태에 따라 다양합니다. 고리 모양, 아령 모양, 선형, 가지 모양 또는 기타 모양이 될 수 있습니다. 주요 화학 성분은 단백질과 지질이며 그 중 65-70%를 차지합니다. 미토콘드리아와 지질의 건조 중량은 25~30%를 차지하며, 일반적으로 직경은 0.5~1μm, 길이는 1.5~3.0μm이며, 췌장 외분비 세포에서는 길이가 10~20μm에 달하며 거대 미토콘드리아라고 불린다. 그 수는 일반적으로 수백에서 수천개입니다. 식물에는 엽록체가 있기 때문에 미토콘드리아의 수는 상대적으로 적습니다. 간 세포에는 약 1,300개의 미토콘드리아가 있으며, 세포 부피의 20%는 1개의 단세포 효모 세포입니다. 미토콘드리아의 큰 가지(최대 500,000개)는 성숙한 적혈구에 미토콘드리아가 없습니다. 이들은 일반적으로 혈관과 결합되어 세포 기능에 분포합니다. 예를 들어 간세포에 고르게 분포되어 있습니다. 신장 세포의 미세혈관에 가까운 평행 또는 격자형 배열로, 장 표피 세포에 양극성으로 분포하고, 상부와 하부에 집중되어 있으며, 미토콘드리아는 정자 내 편모의 중간 영역에 분포되어 있습니다. 미세소관은 세포질의 안내자이며 운동 단백질에 의해 구동됩니다.

초구조

미토콘드리아는 내부 막과 외부 막이라는 두 개의 막으로 둘러싸여 있습니다. 내막, 막간 공간 및 기질. 간세포 미토콘드리아의 각 기능 구획의 단백질 함량은 기질 67%, 내막 21%, 막간 공간 4%입니다.

1. 외막(out membrane)은 40%의 지질과 60%의 단백질을 함유하고 있으며, 포린으로 구성된 친수성 채널을 갖고 있어 분자량이 5KD 이하인 분자도 통과할 수 있으며, 다음과 같은 분자가 자유롭게 통과할 수 있습니다. 모노아민 산화효소는 미토콘드리아로 둘러싸여 있습니다.

신체 외부의 단위막 구조는 6nm 두께로 편평하고 매끄러우며 그 위에 큰 포린이 있어 상대적인 분자 질량이 약 5kDa인 분자가 통과할 수 있습니다. 외부 막에는 합성하는 효소도 있습니다. 지질을 기질에서 추가로 대사할 수 있는 효소로 전환합니다.

2. 내부 막에는 100개 이상의 폴리펩티드가 포함되어 있으며 단백질과 지질의 비율은 3:1 이상입니다. 높음(최대 20%), 콜레스테롤 부족. 투과성이 매우 낮아서 충전되지 않은 작은 분자 물질만 통과할 수 있습니다. 큰 분자와 이온은 내부 막을 통과할 때 특별한 수송 시스템이 필요합니다. 피루브산과 피로인산염은 H+ 구배 공동 수송을 사용합니다. 미토콘드리아 산화적 인산화의 전자 전달 사슬은 내막에 위치하므로 에너지 전환의 관점에서 내막의 마커 효소가 중요한 역할을 합니다. 시토크롬C 산화효소는 외막에 위치하며 두께가 약 6nm인 한 층의 단위막 구조로 내막의 물질 투과도가 매우 낮고, 전하를 띠지 않은 저분자 물질만 안쪽으로 접혀 통과할 수 있습니다. 많은 능선을 형성하여 내막의 표면적을 크게 증가시킵니다. 내막에는 세 가지 유형의 기능성 단백질이 포함되어 있습니다. ① 호흡 사슬에서 산화 반응을 수행하는 효소 ② ATP 합성 효소 복합체; 매트릭스 내 대사 대사물의 생산량과 유입을 조절합니다.

3. 막간 공간은 내부 막과 외부 막 사이의 공간으로, 크리스태 축까지 확장됩니다. 외막에는 세포질과 연결된 다수의 친수성 공극이 있으므로 막간 공간은 pH 값이 세포질의 pH 값과 유사하며 미토콘드리아의 내부 공간입니다. 내막과 크리스타로 둘러싸여 있으며 많은 단백질과 지질을 함유하고 있으며 트리카르복실산 회로에서 지방산과 피루브산의 산화를 촉매하는 효소입니다. 또한 미토콘드리아 DNA도 포함되어 있습니다. 미토콘드리아 리보솜, tRNA, rRNA 및 미토콘드리아 유전자에 의해 발현되는 다양한 효소. 기질의 대표적인 효소는 말산탈수소효소이다.

4, 기질(matrix)은 내막과 크리스태로 둘러싸인 공간이다. 세포질에서 수행되는 해당작용을 제외하고 다른 생물학적 산화 과정은 미토콘드리아에서 수행됩니다. 트리카르복실산 회로, 지방산 및 피루브산 산화를 촉매하는 효소는 모두 기질에 있으며, 그 대표적인 효소는 말산염입니다. 탈수소효소 매트릭스에는 미토콘드리아 DNA(mtDNA), 70S 리보솜, tRNA, rRNA, DNA 중합효소, 아미노산 활성화 효소 등을 포함한 완전한 전사 및 번역 시스템 세트가 있습니다. 매트릭스에는 또한 섬유 필라멘트와 밀도가 높은 과립형 물질이 포함되어 있습니다. Ca2+, Mg2+, Zn2+ 및 기타 이온을 포함한 전자 밀도. 내부 미토콘드리아 막이 매트릭스 쪽으로 접혀서 형성된 구조를 크리스태라고 합니다. 크리스태의 형성으로 인해 내부 막의 표면적이 크게 늘어납니다. 크리스타의 배열은 두 가지가 있습니다. 하나는 판상이고 다른 하나는 관형입니다. 고등 동물 세포에서는 주로 판형으로 배열되어 있으며, 대부분은 미토콘드리아의 장축에 수직입니다. 식물의 미토콘드리아 크리스테의 수, 모양 및 배열은 세포 유형에 따라 크게 다릅니다. 일반적으로 에너지가 더 많은 세포는 더 많은 미토콘드리아를 가질 뿐만 아니라 미토콘드리아 크리스타도 더 많이 가지고 있습니다. 기본 입자라고 불리는 크리스타에 있으며, 각 기본 입자 사이의 거리는 약 10 nm입니다. 기본 입자는 결합 인자 1(결합 인자 1) 또는 줄여서 F1이라고도 하며 실제로는 ATP 합성 효소입니다. F0 F1 ATPase 복합체라고도 불리는 이 복합체는 다성분 복합체입니다.

미토콘드리아의 반자율적 특성

1963 M. 및 S. Nass 미토콘드리아 DNA(mtDNA) 발견 후 ), 사람들은 미토콘드리아에서 RNA, DNA 중합효소, RNA 중합효소, tRNA, 리보솜, 아미노산 활성화효소와 같은 DNA 복제, 전사 및 단백질 번역을 위한 완전한 장비 세트를 발견했는데, 이는 미토콘드리아가 독립적인 유전 시스템을 가지고 있음을 나타냅니다.

미토콘드리아도 단백질을 합성할 수 있지만 그 합성 능력은 제한되어 있습니다. 미토콘드리아에 있는 1,000개가 넘는 단백질 중 12개만이 미토콘드리아의 리보솜 단백질인 아미노아실-tRNA 합성효소에 의해 생성됩니다. 많은 구조 단백질이 핵 유전자에 의해 암호화됩니다. 세포질에서 합성된 후 미토콘드리아로 직접 운반되므로 미토콘드리아를 반자율 소기관이라고 합니다.

표지된 아미노산을 이용하여 세포를 배양하고, 클로람페니콜과 방사능을 이용합니다.

미토콘드리아 및 세포질 단백질 합성을 각각 억제하기 위해 시클로헥시미드를 사용함으로써, 인간 미토콘드리아 DNA에 의해 코딩되는 폴리펩티드는 시토크롬 C 산화효소의 3개 하위 단위, F0의 2개 하위 단위, NADH 탈수소효소의 7개 하위 단위 및 시토크롬 b 및 기타 13개의 폴리펩티드인 것으로 밝혀졌습니다. 또한 미토콘드리아 DNA는 12S 및 16S rRNA와 22종의 tRNA도 합성할 수 있습니다.

mtDNA 분자는 원형 이중 가닥 DNA 분자로 외부 고리가 중쇄(H)이고 내부 고리가 mtDNA 복제 및 전사와 관련된 작은 영역을 제외하고는 유전자 배열이 매우 작으며 각 미토콘드리아에는 여러 개의 mtDNA가 포함되어 있으며 그 중 대부분이 입니다. 유전자는 2개의 rRNA, 14개의 tRNA 및 12개의 폴리펩티드를 코딩하는 mRNA를 포함하는 H 사슬에 의해 전사되고, L 사슬은 또 다른 8개의 tRNA를 코딩하며, mtDNA의 유전자는 서로 연결되거나 단지 몇 개의 뉴클레오티드에 의해 분리됩니다. 일부 폴리펩티드 유전자는 서로 겹치며 거의 모든 판독 프레임에는 번역되지 않은 영역이 없습니다. 많은 유전자에는 완전한 종결 코돈이 없지만 전사 후 처리 중에 mRNA의 종결 신호가 추가됩니다.

미토콘드리아는 형태, 염색 반응, 화학적 조성, 물리적 특성, 활동 상태, 유전 시스템 등의 측면에서 박테리아와 매우 유사하므로 이 견해에 따르면 미토콘드리아는 자궁내막증에서 유래한 것으로 추측됩니다. 호기성 박테리아는 원시 진핵세포에 의한 식세포작용 이후, 현재의 미토콘드리아가 장기적으로 상호 이익이 되는 발달로 진화했을 가능성이 있다. 진화 과정에서 호기성 박테리아는 점차 독립성을 잃고 많은 양의 유전정보를 숙주에게 전달했다. 미토콘드리아의 반자율적 성격을 형성합니다.

미토콘드리아 유전 시스템은 박테리아와 유사한 많은 특성을 가지고 있습니다. ① DNA는 인트론이 없는 원형 분자입니다. ② 리보솜은 70S입니다. 유형; ③ RNA 중합효소는 액티노마이신 D에 의해 억제되지 않습니다. ④ tRNA와 아미노아실-tRNA 합성효소는 세포질의 것과 다릅니다. ⑤ 단백질 합성을 위한 초기 아미노아실 tRNA는 N-formylmethionyl tRNA이며, 이는 매우 효과적입니다. 세균성 단백질 합성 억제제 클로람페니콜은 세포질 단백질 합성 억제제인 ​​사이클로헥시미드에 민감하다.

또한 포유류 mtDNA의 유전암호는 보편적 유전암호와 다음과 같은 차이점이 있다. ① UGA는 종결 신호가 아니며, 그러나 색상은 아미노산에 대한 코드입니다. ② 폴리펩티드 내부의 메티오닌은 AUG 및 AUA라는 두 개의 코돈에 의해 암호화되며, 시작 메티오닌은 AUG, AUA, AUU 및 AUC라는 4개의 코돈에 의해 암호화됩니다. ③AGA 및 AGG는 아르기닌 코돈이 아닙니다. , 그러나 미토콘드리아 코딩 시스템에는 4개의 정지 코돈(UAA, UAG, AGA, AGG)이 있습니다.

mtDNA는 핵 DNA보다 돌연변이율이 높습니다. 레버 유전성 시신경병증, 간대성 간질 등 일부 유전 질환은 미토콘드리아 유전자 돌연변이와 관련이 있습니다.

미토콘드리아의 증식

미토콘드리아의 증식

1. 중격벽의 분리는 기존의 미토콘드리아의 분열을 통해 이루어지며, 분열시 내막이 중심으로 접히면서 미토콘드리아가 분류된다. 두 가지로 나뉜다. 생쥐의 간과 식물에서 흔히 볼 수 있다.

2. 수축 후 분리되며, 미토콘드리아의 중앙을 통해 수축되고 양쪽 끝에서 계속 늘어난다. 그 다음 두 개로 갈라집니다. 고사리와 효모 미토콘드리아에서 발견됩니다.

3. 효모와 이끼에서 발견되는 신진은 미토콘드리아에 나타나며, 이는 떨어져 나온 후 자라서 미토콘드리아로 발전합니다.

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미토콘드리아는 선형, 긴 막대 모양, 타원형 또는 둥근 몸체입니다. 외부 막은 이중층 제한 막이며 내부 제한 막은 다양한 길이의 크리스타로 접혀 있습니다. 내막과 외막 사이에는 크리스태의 내부 공간과 연결된 미토콘드리아의 외부 챔버가 있습니다. 이는 스테로이드 호르몬을 합성하는 내분비 세포의 내부 챔버입니다. (예: 부신피질 세포, 난포 세포, 고환 라이디히 세포 등) 미토콘드리아 크리스타는 관 모양입니다. 내막과 외막의 투과성은 다르며 외막은 투과성이 높아 많은 물질을 통과시킬 수 있습니다. 내부 막은 명백한 투과성 장벽을 형성하여 수크로스 및 NADH와 같은 일부 물질은 통과할 수 없게 만드는 반면, Na+ 및 Ca 2+와 같은 다른 물질은 능동 수송만 통과할 수 있습니다. 미토콘드리아의 매트릭스에는 Ca2+ 및 Mg2+와 같은 2가 양이온에 대한 높은 친화력을 갖는 전자 밀도가 높은 구조화되지 않은 입자(매트릭스 입자)가 포함되어 있습니다. 베타 산화, 산화적 탈카르복실화, 구연산 회로 및 요소가 매트릭스에서 수행됩니다.

과정. 미토콘드리아의 외막에는 당과 지질 대사를 위한 모노아민 산화효소와 다양한 전이효소가 포함되어 있으며, 내막에는 호흡사슬과 산화적 인산화효소가 포함되어 있어 다양한 과정을 담당하고 있습니다. 세포 손상에 있어 가장 흔한 병리학적 변화는 미토콘드리아의 수, 크기 및 구조의 변화로 요약할 수 있습니다.

1. 미토콘드리아의 평균 수명은 대략 입니다. 10일 동안 감소하는 미토콘드리아는 유지된 미토콘드리아가 직접 두 개로 나누어 보충될 수 있습니다. 병리학적 조건에서 미토콘드리아 증식은 실제로 만성 비특이적 세포 손상 또는 증가된 세포 기능의 징후에 대한 적응 반응입니다. 말초혈액순환 장애에 간헐적인 파행이 동반되면 심근 미토콘드리아와 골격근 미토콘드리아가 증식한다.

급성 세포 손상 시 미토콘드리아가 붕괴되거나 자가분해되는 경우 미토콘드리아 수의 감소가 나타나 약 1시간 동안 지속된다. 15분 만성 손상 동안 미토콘드리아가 점진적으로 증식하기 때문에 미토콘드리아는 일반적으로 감소하지 않습니다(또는 증가하기도 합니다). 또한 미토콘드리아의 감소는 세포 미성숙 및/또는 탈분화의 징후이기도 합니다.

2.크기 세포 손상이 변할 때 가장 흔히 나타나는 변화는 미토콘드리아의 영향을 받은 부분에 따라 기질 부종과 능선 부종의 두 가지 유형으로 나눌 수 있으며, 전자가 가장 흔합니다. , 미토콘드리아는 더 커지고 둥글게 되며, 능선은 더 얕아지거나, 짧아지거나, 심지어 사라지기도 합니다(그림 1-9). 부종은 세포 부종의 부분적인 변화입니다. 소위 탁한 부종 세포가 보입니다. 이 때 부종은 내부 공간에 국한됩니다. 크리스태형 부종 부종은 일반적으로 가역적이지만 막 손상이 심해지면 혼합형에서 기질로 전환될 수 있습니다.

미토콘드리아는 손상에 매우 민감한 소기관이며, 가장 흔한 것은 저산소증이며, 미생물 독소로 인해 발생할 수도 있습니다. , 다양한 독극물, 방사선 및 삼투압 변화. 그러나 가벼운 부종은 때때로 기능 증가의 징후일 수 있으며, 더 뚜렷한 부종은 항상 세포 기능의 징후로 인해 발생합니다. 심각하고 손상 요인이 오랫동안 효과적이지 않더라도 부기는 여전히 회복될 수 있습니다.

미토콘드리아의 증가는 때때로 장기의 기능적 부하 증가로 인한 적응성 비대입니다. 예를 들어, 장기가 비대해지면 미토콘드리아의 숫자도 증가합니다. 반대로 장기가 수축하면 미토콘드리아 크리스타의 수가 줄어들게 됩니다.

3. 에너지 대사, 그러나 크리스타의 증가가 반드시 호흡 사슬 효소의 증가를 동반하는 것은 아닙니다. 크리스타 막과 효소의 병행 증가는 적응 상태의 징후인 세포의 기능적 부하 증가를 반영합니다. 반대로 크리스타 막과 효소의 증가가 평행하지 않으면 세포질 적응 장애의 징후이며, 이때 급성 세포 손상 중에는 세포 기능이 증가하지 않는다는 의미입니다( 대부분 중독 또는 저산소증), 미토콘드리아의 크리스타가 파괴되고, 만성 치사 세포 손상이나 영양이 부족하면 미토콘드리아 단백질 합성이 차단되어 미토콘드리아가 새로운 크리스타를 거의 형성하지 못합니다. 및 세포 손상의 특성에 따라 병리학적 함유물은 미토콘드리아 기질 또는 크리스태에 형성될 수 있습니다. 이러한 함유물 중 일부는 미토콘드리아 근병증 또는 진행성 근이영양증에서 볼 수 있듯이 결정 또는 측결정(단백질로 구성될 수 있음) 형태입니다. 일부는 세포가 괴사되는 경향이 있는 무정형 전자 밀도 물질의 형태로 존재하며 이는 미토콘드리아 구성 요소(지질 및 단백질)의 분해 산물이며 미토콘드리아에 대한 돌이킬 수 없는 손상의 징후로 간주됩니다. 미토콘드리아 손상의 일반적인 변화는 미엘린 유사 층판 ​​구조의 형성이며, 이는 미토콘드리아 막 손상의 결과입니다.

죽거나 손상된 미토콘드리아는 결국 세포의 자가포식 과정에 의해 처리되고 최종적으로 분해됩니다. 리소좀 효소.

미토콘드리아는 어떻게 에너지를 생성하나요?

우리는 산소를 체내로 흡입하고 이를 사용하여 다음과 같은 에너지 분자인 ATP를 생성하기 위해 매 순간 호흡합니다. 유기체가 에너지를 생성하기 위해 산소를 사용하는 과정은 발전소에서 석탄을 태워 전기를 생성하는 것과 같습니다. 미토콘드리아에는 두 가지 주요 구성 요소가 에너지 생산에 관여합니다. 그리고 또 다른 성분은 아데노신 삼인산분해효소(ATPase)라고 불리는데, 이름에서 알 수 있듯이 호흡 사슬은 음식을 태우기 위해 산소를 직접 사용하는 성분입니다. 음식은 광합성에 의해 고체화된 태양 에너지를 저장합니다. 발전소의 연소 보일러의 목적은 고체화된 태양 에너지를 방출하여 발전기를 구동하여 전기를 생산하는 것입니다. ATPase는 본질적으로 전기를 생성할 수 있는 분자 모터입니다.

보일러가 석탄을 태워 발전기를 회전시켜 전류를 생성하는 것처럼, 고체화된 태양 에너지가 방출되어 분자 모터의 회전을 구동하여 에너지 분자 ATP를 생성합니다. 우리 각자는 우리 몸과 동등한 에너지 분자 ATP를 소비합니다. 그러므로 미토콘드리아는 활력을 유지하는 데 꼭 필요한 ATP 분자를 계속해서 생성합니다.

미토콘드리아와 노화

미토콘드리아는 에너지를 생성하기 위해 산소를 직접적으로 사용하는 부분입니다. 체내로 흡입된 산소의 90%는 미토콘드리아에 의해 소비됩니다. 그러나 산소는 한편으로는 산소 분자를 사용하여 에너지를 생성합니다. 산소 분자는 유기체에 해를 끼치고 산소 독성을 유발하는 반응성이 매우 높은 중간체(활성 산소 자유 라디칼)를 생성합니다. 유기체는 산소 독성과의 끊임없는 투쟁에서 생존하고 발전하기 위해 산소 독성의 존재는 유기체의 노화의 원래 원인입니다. 산소 분자를 사용하면 산소 독성으로 인해 지속적으로 손상됩니다. 미토콘드리아 손상이 특정 한도를 초과하면 세포는 노화되고 죽게 됩니다. 유기체는 생명의 지속을 유지하기 위해 노화된 세포를 대체할 항상 새로운 세포를 갖게 됩니다. .

미토콘드리아와 아름다움

미토콘드리아를 온전하게 유지한다는 것은 세포의 활력을 유지한다는 것을 의미하며, 건강한 피부 세포를 갖는다는 것은 젊음을 유지한다는 것을 의미합니다. 피부 세포의 자연스러운 재생 과정입니다. 강력한 신진 대사는 더 빠른 세포 재생을 의미하며, 얼굴에는 항상 새로운 세포가 나타나 아름답고 젊은 매력을 선사합니다.