만성골수성백혈병은 어떻게 진단하고 치료하나요?

1． 진단은 비장종대, 혈액학적 변화, Ph염색체 양성을 기준으로 내릴 수 있습니다. 만성 골수성 백혈병에 대한 임상적 자격이 있지만 Ph 염색체 음성인 사람들의 경우 BCR-ABL 융합 유전자 검사를 추가로 수행해야 합니다.

2． 감별 진단은 주로 다음을 포함하여 다른 질병과 구별되어야 합니다.

(1) 다른 원인으로 인한 비장종대. 주혈흡충증, 만성 말라리아, 칼라아자르, 간경변증, 비장과다증 등은 모두 비장비대를 가지고 있습니다. 그러나 각 질환은 원발질환의 임상적 특징을 갖고 있으며, 만성골수성백혈병의 혈액상, 골수상에는 변화가 없다.

Ph 염색체 음성 등

(2) 백혈병과 유사한 반응. 백혈병과 유사한 반응은 종종 심각한 감염, 악성 종양 및 기타 질병으로 인해 복잡해집니다. 백혈구 수는 50×109/L에 도달할 수 있지만 백혈병과 유사한 반응에는 고유한 원인과 임상 증상이 있습니다. 원발성 질환이 조절되면 백혈병과 유사한 반응도 사라집니다. 또한, 비장종대는 종종 CML에 비해 덜 뚜렷합니다. 과립구의 세포질에는 종종 독성 과립과 액포가 있습니다. 호산구와 기저 과립구는 증가하지 않았습니다. NAP 반응은 매우 긍정적입니다. 세포는 Ph 염색체 음성입니다. 혈소판과 헤모글로빈 수치는 대부분 정상이었습니다.

(3) 골수 섬유증: 원발성 골수 섬유증은 상당한 비장 비대, 백혈구 증가, 혈액상 골수 세포의 존재를 보이며 만성 골수성 백혈병과 혼동될 수 있습니다. 그러나 골수섬유화증의 말초혈액 백혈구 수는 일반적으로 만성골수성백혈병에 비해 적고 30×109/L를 넘지 않으며 변동도 크지 않다. 낮잠은 긍정적입니다. 또한 혈액 속에 어린 적혈구가 계속해서 나타나 비정상적인 적혈구 모양, 특히 눈물방울 모양의 적혈구가 나타나는 경우가 흔합니다. Ph 염색체 음성. 질병의 경과는 더 깁니다.

치료 전략 선택(CML 치료 가이드라인 NCCN 2006 참조): 만성 CML로 진단된 환자는 HLA 일치 기증자를 찾을 수 있는 경우 동종 조혈모세포 이식(Allo)을 받아야 합니다. ~ HSCT). HLA 일치 기증자 또는 지연 이식을 고려하는 경우 Gleevec과 같은 치료 옵션을 사용할 수 있습니다.

1． 동종 조혈모세포 이식은 CML을 치료하는 유망한 방법입니다. 최근에는 고해상도 HLA 매칭을 위한 분자생물학적 방법의 활용과 새로운 면역억제제의 임상적 적용으로 비혈연 기증자(제대혈 줄기세포 포함) Allo-HSCT의 CML 치료 효능이 현저히 높아졌습니다. 진단 후 1년 이내에 이식을 받은 만성기 환자의 5년 생존율이 70%를 넘어섰고, HLA 일치 이식과 형제 기증 이식의 효능에는 차이가 없다.

2． Gleevec은 BCR-ALB 융합 유전자 티로신 키나제의 경쟁적 억제제입니다. 권장용량은 400mg/d입니다. 사용 3개월 후 평가: 혈액학적 관해가 달성되면 계속 사용하고, 환자가 견딜 수 있으면 용량을 600-800mg/d로 늘리거나 인터페론으로 전환하고 동시에 사용합니다. 시타라빈. 글리벡 사용 6개월 후, 세포유전학을 포함한 평가를 실시하십시오: 세포유전학적 반응이 있으면 원래 용량을 유지하고, 환자가 견딜 수 있으면 용량을 600-800mg/d로 늘립니다. 치료효과가 좋지 않은 경우에는 임상시험을 시행하거나, 내약성이 있는 경우 글리벡의 용량을 600-800mg/d로 증량하거나, 시타라빈과 인터페론을 병용하거나 조혈모세포이식술(HSCT)을 시행할 수 있다. Gleevec 사용 12개월 후, 세포유전학을 포함한 평가를 수행하십시오: 완전한 세포유전학적 반응이 달성되면 Gleevec을 계속 사용하십시오. 부분적인 세포유전학적 반응이 달성되면 Gleevec의 용량을 600-800mg/d(내약성이 있는 경우)로 늘리십시오. 동일한 용량을 계속 사용하거나, HSCT를 수행하거나, 경미하거나 유전적 영향이 없는 경우 임상 시험에 참여하거나, 임상 시험을 수행하거나, HSCT를 수행하거나, 혈액학적 용이성을 유지하기 위해 Gleevec을 계속 사용하십시오.

3. 화학요법

(1) 인터페론-a(IFN-a): 용량은 300만~900만 U/d이며, 주 3~7회 피하 또는 근육 내 주사되며 수개월 동안 지속됩니다. 2년부터 다릅니다. 백혈구가 과다한 경우에는 1~2주 동안 수산화요소나 부설판을 병용하는 것이 좋다. 환자의 약 1/3에서 Ph 염색체 양성 세포가 감소합니다. 이 약물은 효능을 향상시키기 위해 저용량 시타라빈과 병용 사용할 수 있습니다.

(2) 수산화요소(HU): DNA 합성을 억제하는 주기 특이적 약물입니다. 발현 속도는 빠르지만 지속 시간은 짧습니다. 백혈구는 약 복용 후 2~3일 만에 급격하게 감소했다가 약 복용을 중단한 후 다시 상승했다.

보통 복용량은 3g/d이며, 2회에 걸쳐 경구 복용한다. 백혈구가 20×109/L 정도로 줄어들면 복용량은 절반으로 줄어든다. 10×109/L로 떨어지면 저용량(0.5-1g/d) 유지치료로 전환한다. 약물 복용량을 조정하려면 혈액 사진을 자주 확인해야합니다. 부작용이 적고 알킬화제와의 교차내성이 없습니다.

(3) 부설판(BUS, 메릴랜드): 말초혈액 백혈구는 약물 복용 후 2~3주부터 감소하기 시작하며, 약물 중단 후 2~4주 동안 백혈구 감소가 지속될 수 있다. 그러므로 복용량을 조절해야합니다. 초회용량은 4~6 mg/d로 3회에 걸쳐 경구투여한다. 말초혈액백혈구수가 20×109/L로 떨어지면 약물을 중단하고 용량을 감량한다(2 mg). 1~3일마다) 백혈구를 (7~10)×109/L로 유지합니다. 과다 복용은 종종 심각한 골수 억제와 느린 회복을 초래합니다. 개별 환자는 소량으로도 골수 억제를 경험할 수 있으므로 주의해야 합니다. 장기간의 약물 치료는 만성 부신 기능 부전과 유사한 피부 색소 침착을 유발할 수 있으며 급성 변성을 촉진할 수도 있습니다.

(4) 인디루빈: 한약 추출물로 복용량은 150~300mg/d이며, 3회 경구 복용하면 약 복용 후 20~40일이 지나면 백혈구가 감소합니다. 약 2개월 내에 정상 수준으로 돌아올 수 있습니다. 부작용으로는 설사, 복통 등이 있습니다.

4. 급성변화의 치료 만성골수성백혈병의 급성변화는 급성백혈병 항암화학요법에 따라 치료할 수 있으나, 약물에 대한 내성이 낮고 관해율이 낮으며 관해기간이 짧은 단점이 있다. 만성기 완화된 골수는 냉동보관하여 급성기 자가골수이식으로 사용하는 경우도 있지만, 유지기간은 최대 3개월 이내로 짧다.

5. 한의학 증후군 분화에 기초한 이 질병의 병인의 핵심은 담의 축적, 혈액 정체, 독, 사악, 매듭의 축적 및 기 및 혈액의 손상입니다. 질병의 본질은 기원이 부족하고 과잉입니다. 그러므로 치료의 기본 원칙은 열을 없애고 해독하며 ​​혈액 순환을 활성화하고 어혈을 제거하는 것입니다.

(1) 기 정체 및 혈액 정체 증후군: 증상에는 hypochondriac 아래의 덩어리, 팽창되고 통증이 있는 상복부 및 복부 팽만, 단단하고 고정되지 않은 덩어리, 미열, 얇은 털, 피로 등이 포함됩니다. 혀, 끈끈한 또는 끈끈한 맥박 수렴제. 치료는 기와 정체를 조절하고 혈액 순환을 활성화하며 혈액 정체를 제거하는 것입니다. 수정 및 뺄셈된 Gexia Zhuyu 달인을 사용하세요.

(2) 결핍증 및 혈액 정체 증후군: 딱딱한 덩어리, 지속적인 통증, 피로, 숨가쁨, 게으름, 식욕 부진, 칙칙하거나 어두운 안색, 체중 감소, 자발적인 발한 또는 야간 발한 및 현기증 심계항진, 피부 및 손톱이 이상합니다. 혀가 창백하거나 보라색이고 맥박이 실같거나 무겁습니다. 치료는 기를 보충하고 혈액에 영양을 공급하며 혈액 순환을 활성화하고 혈액 정체를 제거하는 것입니다. 바진탕, 복숭아알, 홍화탕을 사용하여 더하거나 뺍니다.

(3) 고열독증후군: 심기증 아래 덩어리가 쌓이고, 점차 커지며, 지속적인 괴로움, 발열 또는 심지어 고열, 해결되지 않는 발한, 찬 음료에 대한 갈증, 관절통 등의 증상이 나타납니다. , 피로, 쇠약, 비출혈, 자반증, 대변이나 소변에 피가 묻어나지 않고 붉은색 혀가 나오며 실처럼 가늘고 빠른 맥박이 나타납니다. 치료는 열을 없애고 해독하며 ​​혈액을 식히고 어혈을 없애는 것입니다. Qingwenbaidu 음료를 사용하여 더하거나 뺍니다.

대부분의 만성골수성백혈병 환자의 화학요법 후 예후는 39~47개월이다. 5년 생존율은 25~50%이며, 일부 개인은 10~20년까지 생존할 수 있습니다. 예후와 관련된 요소는 다음과 같습니다.

① 비장 크기

② 혈액 내 골수모세포 수

③ 호염기구 및 호산구 수.