사람은 왜 헨리 병에 걸리는가?

헌팅턴병은 유전성 신경 퇴행성 질환이다. 환자의 네 번째 염색체에 있는 헌팅턴 유전자가 돌연변이해 돌연변이 단백질이 생겨 세포 안에 점차 모여 거대 분자단을 형성하고 있기 때문이다. 일반 과학자들은 이 물에 용해되지 않는 분자군을' 봉입체' 라고 부른다. 일반 환자는 중년에 발병하여 말하기, 행동, 사고, 삼키는 능력을 점차 상실하고 있다. 이 병은 약 15 ~ 20 년 동안 계속 발전하여 결국 환자의 사망을 초래할 것이다. 이 병의 유전적 확률은 50% 이다.

발병률

서유럽은 3-7/ 10 만 명으로 일부 인구의15/10,000 을 넘어섰다. 일본인, 중국인, 핀란드인, 아프리카 흑인은 매우 적다. 임상증상

초기

정신은 흥분하기 쉽고, 화를 잘 내고, 냉막, 불안, 안구 운동 이상, 우울증 등이다.

중기

근육의 지속적인 수축으로 인한 면, 목, 등 근육의 이소성; 신체의 비자발적 운동; 걷는 동안 균형 장애; 춤 같은 동작이 나타나고, 몸을 흔들고, 강직성 경련을 일으키고, 걸음걸이가 불안정하고, 말이 어눌하다. 양손의 손재주가 필요한 동작을 하기 어렵고, 동작의 속도와 힘을 정상적으로 조절할 수 없다. 반응이 느리다 온몸에 힘이 없다. 체중 감량 말이 통하지 않고 고집이 세다.

후기

몸이 뻣뻣하다 운동이 느리고, 운동을 시작하거나 계속하기가 어렵다. 폭력적인 춤 동작 체중이 심하게 줄었다. 걸을 수 없다 말을 할 줄 모른다. 삼키는 어려움, 질식의 위험; 생활은 전혀 스스로 돌볼 수 없다.