수혈 후 혈소판 감소성 자반증의 원인은 무엇입니까?

인간 혈소판 항원(HPA)에 의해 생성된 동종면역이 이 질병을 유발할 수 있습니다.

대부분의 질병은 HPA-1a 항원에 대한 동종항체에 의해 발생합니다. HPA-1a 양성 혈소판을 HPA-1b 환자에게 수혈하면 수혈 후 7~10일이 지나면 환자 몸에서 항HPA-1a 항체가 생성된다.

임산부의 혈소판 HPA-1a 항원이 음성이고 남편의 혈소판 HPA-1a 항원이 양성인 경우 항원이 태반을 통과하여 임산부를 감작시킬 수 있습니다. 환자가 다시 HPA-1a 항원 양성 혈소판을 투여받게 되면 체내의 항-HPA-1a 항체가 기증자 혈소판의 HPA-1a 항원과 결합하여 기증자 혈소판이 파괴될 수 있습니다.

혈소판이 파괴되면 면역 복합체가 방출되는데, 이는 혈소판 Fc 수용체와 결합하여 자신의 혈소판에 비특이적 면역 손상을 일으킬 수 있습니다. 항-HPA-1a 항체 역가의 수준은 종종 임상 증상의 중증도에 비례합니다.

HPA-1a/b는 혈소판막 당단백질 IIIa에 위치하며 대립유전자는 Leu33/Pro33이다. 수혈 후 혈소판 감소증이 나타나는 HPA-1a 항원 양성 환자도 있는데, 이는 HPA-5a와 같은 다른 혈소판 항원과 관련이 있을 수 있습니다. 또한 항HLA 항체도 이 질병을 유발할 수 있습니다.

임신이나 수혈 병력이 없는 여성 환자도 있고, 수혈 병력이 없는 남성 환자도 있다.