후천성 피부염증의 발병

후천성 이완증의 유전 양상과 임상양상은 다양하며 상염색체 우성 유전, 상염색체 열성 유전, X연관 열성 유전으로 나눌 수 있습니다. 유전성 피부 각질증은 대개 출생 시 또는 유아기에 발생하며, 초기에는 부종성 변화가 나타나며 나중에는 부종 부위의 피부가 느슨해지고 주름이 생기며 증상이 점차 악화되어 환자가 조기 노화되는 것처럼 보입니다. 탄력이 부족하여 피부를 꼬집은 후에도 단시간 내에 원래의 모양으로 돌아오지 못합니다. 후천성 피부이탈증의 주된 치료법은 성형수술입니다. 조기 성형수술은 환자의 외모와 기능을 향상시킬 수 있을 뿐만 아니라 환자의 정신 건강에도 보다 긍정적인 영향을 미칠 수 있습니다.

후천성 피부 이완증은 피부 처짐, 탄력 없음, 내부 장기 침범 유무를 특징으로 하는 유전성 또는 후천성 결합 조직 질환 그룹입니다. 유전성 큐티스 락사는 높은 수준의 유전적 이질성을 가지며 유전 형태에 따라 상염색체 우성 유전, 상염색체 열성 유전, X연관 열성 유전으로 나눌 수 있습니다. 상염색체 우성 피부팽창증은 증상이 경미하고 내부 장기에 거의 영향을 미치지 않으며, 환자는 더 오래 살 수 있습니다. 상염색체 열성 피부팽창증은 드물지만 증상이 심각하고 생명을 위협하는 경우가 많습니다. 획득된 이완성 피부염은 주로 외상 및 열성 발진 후에 발생하며, 피부 이완은 전신 또는 국소적으로 발생합니다.

이 질병의 발병기전은 유전적으로 관련된 질병에 대해 대부분 밝혀졌습니다. 예를 들어, 대부분의 상염색체 우성 피부탈락증은 엘라스틴 유전자(ELN)의 돌연변이와 관련이 있습니다. 질병은 fibulin-5(FBLN5) 유전자 돌연변이와 관련이 있으며 대부분의 성 관련 유전성 피부 각질증은 ATP7A 유전자 돌연변이와 관련이 있습니다. 염증으로 인한 환자의 경우 일부는 탄력섬유 효소 억제제의 부족과 관련이 있으며, 이 질환이 있는 일부 환자의 피부 병변 발생은 약물 부작용과 관련이 있으며 탄력섬유에 면역글로불린 침착이 발견된다는 점을 시사합니다. 이 질병 일부 환자의 질병 발병은 면역과 관련이 있습니다.