B세포 비호지킨 림프종은 어떤 질병인가요?

B세포 비호지킨 림프종은 비호지킨(호지킨) 림프종의 일종으로 B세포 계통에 속합니다. 일반적으로 CHOP요법을 사용하며, 효과가 좋지 않을 경우 IFO 등의 구제요법을 대체할 수 있으며, 완치 및 불응성인 경우에는 골수줄기세포를 보조하는 고용량 항암화학요법을 고려할 수 있다.

CHOP 요법은 주로 미만성 대세포 림프종과 말초 T세포 림프종으로 대표되는 중등도 악성 비호지킨 림프종을 치료합니다. 완전 관해율은 45~55%입니다. 그리고 독성이 덜합니다.

독일 림프종 연구그룹 결과에 따르면 CHOP 3주 요법에 비해 효능은 향상됐지만 독성은 비슷한 것으로 나타났다.

독일림프종연구그룹의 또 다른 연구에서는 CHOEP이 CHOP보다 완전완화율과 5년 생존율 측면에서 우수하다는 결론을 내렸다. 특히 예후가 좋은 젊은 공격성 림프종 환자의 경우 CHOEP을 고려해야 한다. 하지만 2주 계획과 3주 계획 사이에는 차이가 없습니다. NCCN(National Comprehensive Cancer Network) 전문가 패널은 미만성 대세포 림프종 환자 대부분이 CD20 단클론 항체와 CHOP 요법을 병용할 것을 권장합니다. 이 병용 요법을 통해 환자는 치료 전 혈액 및 골수 검사에서 양성 bcl-2 유전자 재배열을 얻을 수 있습니다. 치료 후 음성으로 바뀌어 작은 잔여 병변이 제거되었음을 나타냅니다. 따라서 bcl-2 유전자 재배열이 양성인 환자에 대한 CHOP의 효능이 향상될 수 있으며, 단순 CHOP 요법에 비해 전반적인 유효율과 생존율이 크게 향상됩니다. 현재 CHOP 요법과 결합된 CD20 단클론 항체는 미만성 대세포 림프종에 대한 1차 요법으로 사용해야 하는 것으로 간주됩니다.

ECOG의 전향적 무작위 대조 연구에 따르면 인터페론 α-2a와 CHOP 요법을 병용하여 치료한 저등급 비호지킨 림프종 환자의 TTP가 더 길어진 것으로 나타났습니다. 중등도 비호지킨 림프종 환자에서는 유의미한 이점이 없었습니다.

비호지킨(호지킨) 림프종(림프육종 및 세망세포육종)은 조직학적 변화, 발병 부위 및 임상 소견이 서로 다른 림프종군입니다. 이 림프종군은 임상 증상, 병리학, 확산 패턴 및 치료 반응 측면에서 호지킨병과 다르며, 세포 분화 측면에서도 성인 비호지킨 림프종과 다릅니다. 진단 초기에 광범위하게 퍼지는 경우가 많습니다. 원발성 질환의 발병을 통제하는 것이 더 어렵고 효능도 좋지 않습니다. 최근에는 방사선치료와 병용화학요법의 발달로 예후가 좋아지고 있다. 비호지킨 림프종은 호지킨병에 비해 소아기에 더 많이 발생하며, 평균연령이 급성백혈병보다 높고, 발병률은 남성이 여성에 비해 3:1 정도로 높다.

진단

이와 같이 종양유사종양의 진단은 주로 종양의 성장 위치, 단기적인 급속 성장 이력, 병리학적 생검 등을 토대로 확정된다. 종격동 림프종의 X선 검사에서는 종양의 그림자가 중앙에 위치하여 양쪽으로 발달하는 것으로 나타나며, 기관을 압박하여 호흡 폐쇄를 유발할 경우 종양이 줄어들면 즉시 방사선 치료를 시행하는 것도 도움이 됩니다. 진단에 도움이 됩니다.

백혈병이나 골수 침범이 없는 경우 혈액상은 대체적으로 정상이다. 침윤이 광범위한 환자에서는 혈장 요산과 젖산탈수소효소가 증가합니다. 가능하면 T 및 B 셀 입력을 수행해야 합니다.

치료 대책

비호지킨 림프종은 주로 화학 요법으로 치료하며, 급성 림프구성 백혈병에 대한 치료 계획은 빈크리스틴 1~2인 COAP 계획 등을 활용할 수 있다. 1일, 8일, 15일 및 22일에 매회 mg/m2 경구 투여, 1일차에 시클로포스파미드 600mg/m2 정맥 투여 또는 1일차에 반복 투여 21일에 1회 투여하거나 독소루비신을 다우노루비신 또는 데메톡시다우노루비신(1회 10 mg/m2, 2~3회 사용)으로 대체하십시오. L-아스파라기나제 10.000IU(m2·d)를 10일간 정맥주사 또는 근육주사하는데, 특히 3~4기 환자, 특히 골수침윤 환자에게 효과적이다. 또한, 블레오마이신과 6-머캅토퓨린을 교대로 사용할 수도 있습니다.

최근 해외에서는 비호지킨 림프종 치료에 고용량 메토트렉세이트(HD-MTX)를 1회 3~7.5g/m2 투여하는 것이 권장되고 있다. 구조하려면 소변을 알칼리화하여 적절한 체액량을 확보해야 합니다. 이 방법은 중추신경계, 고환, 난소의 합병증을 줄이는 데 중요한 역할을 합니다.

신약적용 : ① 에피루비신(epirnbicin)과 독소루비신(THP-ADM) : 항종양 스펙트럼 및 세포독성은 독소루비신과 동일하나, 독소루비신보다 심장독성이 강함, 소형, 탈모, 위장관 반응도 경미함 , 주로 골수 억제. 가격은 더 비싸다. ② 비타민(VM26) : 포도필룸계열의 항종양제로 1회 100~150mg/m2를 정맥주사하는 에토포사이드(VP16)와 비슷하다. 단독으로 사용하거나 시타라빈, 사이클로포스파미드 등과 병용할 경우 주요 부작용은 골수억제이다. ③ 그 외에 미톡산트론, 아클라시노마이신 등이 있다.

방사선치료는 적용 범위가 작고, 병변이 특정 부위에 국한되거나 종양 압박으로 인해 일부 심각한 증상이 있는 소수의 환자에 국한되어 있어 완화될 수 있다. 그러나 III기 및 IV기의 광범위한 병변이 있는 환자의 경우에는 일반적으로 화학요법 후에 방사선요법을 사용합니다.

수술은 비호지킨 림프종에서만 진단 역할을 합니다. 림프절 비대 및/또는 복강에서 발생한 내장 침윤 및 압박이 있는 환자의 경우 일반적으로 종양을 축소하기 위해 화학 요법을 먼저 시행합니다. 수술을 시행한 후 수술 후 항암치료를 계속해야 합니다.

화학요법은 일반적으로 1.5~2년 정도 지속되며, 백혈병 환자의 경우 주로 질병의 단계와 병리학적 구분에 따라 3년 이상 연장해야 한다.

자가 골수 이식은 백혈병을 제외한 진행성 림프종을 치료하는 좋은 방법으로, 화학 요법과 방사선 요법의 복용량을 크게 늘릴 수 있으며 난치성 악성 림프종을 치료하는 새로운 방법을 제시합니다. 동종골수이식은 효과적이지만 일치가 어렵습니다. 거부반응과 높은 가격에 더해 소아과에서는 시행이 어려운 실정이다.

면역치료: 세포생물학, 분자생물학, 생명공학 기술의 발달로 생물학적 반응조절물질(BRM)은 종양에 대한 전통적인 이론과 실천인 이론의 정립에 전환점을 가져왔습니다. 면역요법은 수술, 방사선요법, 화학요법에 더해 4세대 종양 치료 방정식, 즉 종양의 생물학적 치료법을 확립했다. 인터페론(INF)은 임상적으로 단독으로 또는 병용하여 사용되어 종양 치료에 대한 새로운 전망을 열었습니다.

병리학적 변화

병변의 림프절이 부어 오르고 초기에는 피막이 그대로 남아 있습니다. 나중에 종양 침윤으로 인해 정상적인 구조가 사라집니다. 종양 세포는 림프절 캡슐을 뚫고 주변 지방과 결합 조직으로 침투합니다. 림프절의 섬유증식, 때로는 출혈과 괴사.

현대 면역학적 개념에 따르면 림프구는 T, B, U 세 가지 유형으로 나눌 수 있는데, 이는 미분화된 세포이다. 종격동에서 기원한 비호지킨 림프종은 E 로제트 검사에서 대부분 양성이고 T 세포에서 기원한 반면, 복막강에서 기원한 림프종은 B 세포에서 기원할 수 있습니다. Rapport 분류는 Dorfman 세포 형태 분류를 기반으로 합니다. 림프구는 잘 분화되지 않은 전구림프구이며 대부분이 T 세포에서 유래합니다. 조직구 세포 또는 대형 Saba 유사 세포는 대부분 B 세포입니다.

비호지킨 림프종은 림프절 또는 림프절 이외의 부위에서 발생할 수 있으며 약 80%는 림프 조직에서 발생하고 약 20%는 피부, 유방, 안와 등 림프 조직 이외의 부위에서 발생합니다. , 위장관 림프종은 이하선, 뼈 또는 난소의 림프 조직에서 발생합니다.

비호지킨 림프종은 발병 초기에 혈액순환이나 림프관을 통해 퍼지며, 약 50%의 환자가 골수 침윤을 겪는다. 종격동 림프절에서 발생한 사례의 거의 100%가 골수로 퍼져 림프구성 백혈병으로 발전합니다. 림프구성 백혈병 환자의 1/3 이상에서 수막 침윤이 발생하지만, 백혈병이 없는 환자에서는 수막 병변이 발생하지 않습니다. 뇌막 침윤의 80~90%는 T 림프구에서 유래합니다. 또한 T 림프구 림프종에서는 고환 침윤이 자주 발생합니다.

임상적 발현

증상은 종양의 위치와 확산에 따라 다릅니다. 일반적으로 목, 종격동, 포사 및 장간막에서 발생합니다. 설명할 수 없는 경부 또는 쇄골상부 림프절의 비대는 통증이 없고 만지기 힘들며 서로 접착되지 않습니다. 질병은 빠르게 진행되어 림프절은 1~2주 내에 점차 확대되고, 말기에는 거대한 덩어리로 합쳐지는 경우가 많습니다. 국소 림프절이 커지면 퍼지고 분산될 수 있습니다. 편도선, 증식체, 부비동 및 기타 조직에 림프 조직 침윤을 일으키고 림프절이나 안와, 유방, 피부 및 뼈 주변의 조직을 침범합니다.

림프절이 부어오르면 압박 증상이 나타날 수 있습니다. 예를 들어 종격동 림프절이 커지면 기관과 기관지가 압박되어 호흡곤란을 일으키고 심지어 상대정맥이 막힐 수도 있습니다. 흉막 침범으로 인해 흉막삼출이 발생하며, 천자액에서 종양 세포가 발견될 수 있습니다. 주로 복부 림프절에서 발생하는 림프절은 대부분 회맹부에 위치하며 복통, 심지어 장 폐쇄 및 복수를 유발할 수 있습니다. 복벽의 림프종은 종종 만성 및 재발성 장중첩을 유발합니다. 뼈를 침범하는 물질은 뼈 통증을 유발할 수 있습니다.

국소 증상 외에 전신 증상으로는 발열, 허약, 식욕부진, 체중 감소 등이 있다. 종양이 신체의 여러 부위로 빠르게 퍼지기 때문에 오른쪽에 간비대 및 중추신경계 침윤이 나타나는 경우가 많으며, 두개내압이 상승하는 증상이 나타나며 뇌신경을 침범할 수 있으며 안면신경 증상이 가장 흔합니다. 광범위한 골수 침범은 호지킨병보다 비호지킨 림프종이 있는 소아에서 더 흔합니다. 빈혈, 혈소판 감소증, 호중구 감소증을 유발할 수 있습니다.

대부분의 백혈병은 잘 분화되지 않은 림프구형으로 기존의 림프육종 분류와 동일하며, 대부분이 종격동 림프절에서 유래한 T세포형인 반면, 조직구형과 버킷형은 매우 드물다. 백혈병으로 인해 복잡해졌습니다.

버킷 림프종은 아프리카에서 더 흔하지만 우리나라를 포함해 전 세계적으로 산발적으로 발생하는 경우가 턱에 병변이 있는 것이 특징이다. 사람들은 코에 피가 흐르고 얼굴이 부어오르는 것뿐 아니라 복부 팽만, 편마비 또는 기타 림프절 외 종양 때문에 이비인후과를 찾는 경우가 많습니다. 그러나 비장, 종격동 림프절 또는 말초 림프절을 침범하는 경우는 거의 없습니다. 소아 비호지킨 림프종의 10% 이상이 미분화 세포형이며 형태와 염색이 부킷형 림프종과 매우 유사하지만 세포 크기가 후자와 다르기 때문에 미분화 세포 비버킷형으로 분류할 수 있습니다.

임상 단계는 호지킨 림프종과 동일하지만, 질병의 진행 속도가 빠르고 초기에는 몸 전체로 퍼질 수 있기 때문에 단계의 의미는 거의 없습니다. 골수 또는 중추신경계 침범이 있는 환자는 IV기로 분류되어야 합니다.

감별진단

횡문근육종, 유잉 골육종, 신경모세포종, 호지킨병, 기타 양성 또는 악성 림프절 종양과 감별해야 합니다.

예후

소아 비호지킨 림프종은 대부분 미분화 림프구 확산형이기 때문에 성인의 약 50%는 장기간 항암치료를 받은 후 더 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. . 합리적인 치료 후 대부분의 재발은 6개월 이내에 발생하며, 질병이 1년 이상 완화되는 경우 재발은 드뭅니다. 종격동과 복부에서 발생한 거대 종양의 경우 예후가 좋지 않습니다.