흡혈의 치료 및 치료

1. 적혈구생성포르피린증의 치료

주로 피부 손상 및 용혈성 빈혈 치료에 중점을 둡니다.

(1) 피부 손상: 햇빛 노출 및 외상을 피하고, 외용제로는 15-파라아미노벤조산 연고를 사용하십시오. 매일 30mg의 베타카로틴 또는 20~40mg의 리보플라빈을 경구 투여하거나 격일로 50mg의 아디핀을 경구 투여하면 특정 유형의 가벼운 알레르기를 예방하는 데 효과적일 수 있습니다.

(2) 용혈성 빈혈: 비장절제술은 용혈에 좋은 영향을 미칠 수 있으며 빛에 민감한 일부 사람들에게는 지속적인 효과가 있을 수도 있습니다.

(3) 간 보호 및 담즙 촉진: 콜레스티라민 수지 4g을 식사 전에 하루 3회 복용합니다.

2. 간 포르피린증

(1) 과로나 정신적 자극과 같은 유발 요인을 피하십시오.

(2) 다이어트: 고당분 식단을 제공하면 발작을 예방할 수 있으며 음주는 금지되어야 합니다.

(3) 호르몬: 매일 30~60mg의 프레드니손을 복용하면 어떤 경우에는 기적적인 효과를 얻을 수 있습니다.

(4) 복통 발작: ① 진정 및 진통을 위해 클로르프로마진 12.5~25mg을 1일 3~4회 복용하면 정신적 증상을 완화시킬 수 있으며, 아스피린은 복통을 완화시킬 수 있다. 근육 주사 또는 200-250 mg 정맥 주사; ③ 아데노신 모노포스페이트 AMP 125 mg 근육 주사, 2/일 ④ 칼슘 에데테이트 나트륨 1g, 4/일 또는 0.25-0.5g을 일반 식염수 또는 포도당 용액에 첨가하여 주입합니다. /디. 치료기간은 3~5일이며, 2~4일 간격으로 반복 도포하며, 3~4회 치료하면 충분합니다.

(5) 헴: 헴은 심한 치료 중에 매번 3~6mg/kg씩 투여해야 하며, 24시간 동안 총 투여량은 6mg/kg 미만입니다. 생리식염수로 희석하여 정맥주사하거나 점적(lt; 40mg/min)하여 6~8분 내에 주사를 완료한다. 최소 12시간 간격으로 다시 투여하고, 치료 과정은 3~5일 동안 지속됩니다. 다량의 주사는 신장 손상을 일으킬 수 있다는 점에 유의해야 합니다.

(6) 클로로퀸: 매주 2회, 매번 125mg을 경구 투여합니다. 소변 포르피린 배설량이 하루 100μg 미만으로 떨어지면 복용을 중단하세요.

(7) 재수화: 포도당은 δ-아미노레불린산(포르피린 전구체) 합성 효소의 활성을 억제하고 포르피린 생성을 감소시킬 수 있습니다. 포도당은 매일 10-20g/h로 정맥 주사할 수 있습니다. 300g/d, 저나트륨혈증, 저염소혈증 및 저마그네슘혈증을 교정하는 동안.

(8) 기타 : 글루콘산칼슘, 간추출물, 다량의 비타민 B, C를 치료에 사용할 수 있으며, 적절한 사혈도 사용할 수 있다(회당 300~500ml, 2~3회) 헤모글로빈이 100g/L에 도달할 때까지 일주일 동안). 1. 수술과 관련된 문제 이 질환 자체는 수술적 치료가 필요하지 않습니다. 동반된 수술질환으로 수술이 필요한 경우 급성 발작기에는 수술을 피하고 수술 전 준비를 강화해야 한다. 고혈압 및 정신 증상을 조절하고 비정상적인 간 기능과 수분 및 전해질 불균형을 교정합니다.

2. 마취 치료 포르피린증은 약물 자극으로 인해 생명을 위협할 수 있으므로 마취는 매우 주의해서 사용해야 합니다. 마취의 선택은 수술의 종류와 위치에 따라 가능한 한 국소마취 또는 부위차단마취를 사용하는 것이 좋다. 수술 후 신경정신학적 변화를 예방하기 위해 신경축 마취를 피하십시오. 대수술에는 전신마취가 많이 사용되는데, 마취유도기는 가장 위험한 단계이다. 포르피린증 발작을 유발할 수 있는지 여부에 따라 마취제는 세 가지 범주로 분류됩니다: ① 비촉진성 약물, ② 논란의 여지가 있는 약물, ③ 촉진성 약물. 마취제 사용 시에는 최대한 비촉진성 약물을 사용해야 하며, 논란이 있는 약물은 염증 유발 약물 대신 안전성을 위해 주의해서 사용해야 한다는 것은 말할 필요도 없습니다.

(1) 비촉진성 약물: 현재 프로포폴, 미다졸람, N2O, 시클로프로판, 에테르, 투보쿠라레, 석시닐콜린, 베쿠로늄 브로마이드, 아트로핀, 포르피린증 환자에게 안전하게 사용할 수 있는 것으로 여겨지는 약물은 다음과 같습니다. 네오스티그민, 프로카인, 테트라카인, 모르핀, 페티딘, 펜타닐, 부프레노르핀, 파라세타몰, 날록손, 니트로제팜, 클로노라제팜, 드로페리돌, 페노티아진, 베타 차단제, 에피네프린, 펜톨라민, 코르티코스테로이드, 알부테롤, 메토클로프라미드 및 돔페리돈.

(2) 침전제: 바르비투르산염, 에토미데이트, 케타민, 엔플루란, 메톡시플루란, 아큐라미드, 메피바카인 및 펜타신, 틸리딘, 디아제팜 및 미다졸람을 제외한 기타 벤조디아제핀뿐만 아니라 알부테론, 베라파밀, 니페디핀, 딜티아젬, 하이드랄라진, 페녹시벤질아민, 암모니아 테오필린, 시메티딘, 니코사미드, 이미프라민, 에르고노빈, 페니토인, 아미노피린, 티오우레아, 염소질소, 설폰아미드 및 에탄올 등

(3) 논란의 여지가 있는 약물: 할로세인, 이소플루란, 아트라큐륨, 판쿠로늄 브로마이드, 글리코피로늄 브로마이드, 리도카인, 프릴로카인, 부피바카인, 알펜타닐, 수펜타닐, 리도카인, 멕실레틴, 벤질 브로마이드, 디소피라미드, 베타 작용제, 알파 작용제, 나트륨 니트로프루시드 및 라니티딘.

(4) 마취 관리: 마취 깊이는 적절하게 유지되어야 하며 너무 얕아서는 안 됩니다. 저산소증 및/또는 이산화탄소 축적을 방지하기 위해 호흡 관리를 강화하십시오. 배고픔은 질병의 발병을 촉진할 수 있습니다. 수술 중 포도당 주입(10-20g/h)은 포르피린증을 예방하고 치료하는 중요한 방법입니다. 소변량을 모니터링하고 자외선 조사 후 붉은색 형광이 나오는지 관찰해 신부전도 예방해야 한다.

혈액 포르피린증의 치료법을 찾으려는 노력의 일환으로 과학자들은 포르피린이 치료 대상일 뿐만 아니라 치료 도구이기도 함을 깨달았습니다. 포르피린을 암 등 질병이 있는 조직에 주사하면 빛에 의해 활성화되어 질병이 있는 조직을 파괴할 수 있다. 광역학 치료(PDT)라고 불리는 이 접근법은 1970년대의 비효과적인 종양 치료에서 최근 황반변성의 치료와 진행 중인 황반변성 치료를 포함하여 다양한 악성 질환을 치료하는 오늘날의 정교하고 효과적인 수단으로 진화했습니다. 실명을 유발하는 병적 근시에는 관상동맥 질환, AIDS, 자가면역 질환, 이식 거부 및 백혈병에 대한 선구적인 치료법도 포함됩니다.