폐결절이란 무엇인가요? 결핵과 관련이 있나요?

유육종증은 여러 시스템과 기관에 영향을 미치는 육아종성 질환입니다. 종종 폐와 양측 폐문 림프절을 침범합니다. 임상적으로 90% 이상의 사례에서 폐 변화가 나타나며, 이어서 피부 및 눈 병변, 표면 림프절, 간, 비장, 신장, 골수, 신경계, 심장 및 거의 모든 병변이 뒤따릅니다. 신체의 모든 기관이 영향을 받을 수 있습니다. 이 질병은 예후가 좋고 자연 관해되는 경향이 있는 자가 제한적 질병입니다.

유육종증의 발병률은 전 세계적으로 다양합니다. 추운 지역과 국가에서는 더 흔하고 열대 지역에서는 덜 흔합니다. 스웨덴은 연간 발생률이 64/100,000으로 가장 높으며 실제 부검 발생률은 267/100,000~641/100,000에 이릅니다. 기타 북유럽 지역의 연간 발생률은 17.6/100,000-20/100,000입니다. 미국의 연간 발생률은 11/100,000~40/100,000이며, 대다수가 흑인이다. 일본은 1912년과 1990년 이후 3,106건의 사례를 보고했습니다. 우리나라는 1958년에 첫 사례를 보고했습니다. 1991년까지 전국적으로 400건 이상의 사례가 보고되었습니다.

유육종증은 청년층과 중년층에서 더 흔하게 나타나지만, 어린이와 노년층에서도 앓을 수 있습니다. 통계에 따르면 20~40세 환자가 전체 환자의 55.4%를 차지하며, 19세 미만이 12.9%, 60세 이상이 8.3%를 차지한다. 우리나라의 평균 발병 연령은 38.5세이며, 55.6%가 30~49세입니다. 남성과 여성의 발생률은 대략 동일하며 여성이 남성보다 약간 더 많고(7:5 여성:남성) 흑인 여성이 남성보다 2배 더 높습니다.

병인 및 병리:

원인 및 병인: 원인은 알려져 있지 않습니다. 감염인자(박테리아, 바이러스, 마이코플라스마, 곰팡이 등)가 관찰되었으나 명확한 결론은 나오지 않았습니다. 유전적 요인도 연구되었으나 확인되지 않았습니다. 최근 몇 년 동안 일부 저자는 PCR 기술을 사용하여 유육종증 환자에서 결핵균 DNA의 양성 비율이 50%에 도달했음을 발견했습니다. 일부 저자는 유육종증이 마이코박테리아가 조직에 침입한 결과라고 제안했지만 많은 실험에서는 이 주장을 확인하지 못했습니다. . 대부분의 사람들은 이제 세포성 면역 기능과 체액성 면역 기능 장애가 유육종증의 중요한 발병 원인이라고 믿습니다. 특정(특정) 유육종증 항원의 자극으로 폐포 내 대식세포(Am) 및 T4 세포가 활성화됩니다. 활성화된 Am은 인터루킨-1(IL-1)을 방출합니다. IL-1은 림프구가 IL-2를 방출하도록 자극하여 T4 세포가 증식하고 영향을 받아 B 림프구가 활성화되어 면역글로불린을 방출할 수 있는 강력한 림포카인입니다. , 자가항체의 기능이 강화됩니다. 활성화된 림프구는 단핵구 화학유인물질, 백혈구 억제 인자 및 대식세포 이동 억제 인자를 방출할 수 있습니다. 단핵구 화학유인물질은 말초 혈액의 단핵구가 폐포 간질에 지속적으로 축적되도록 합니다. 유육종증에서 폐포 내 단핵구의 농도는 혈액 농도의 약 25배입니다. 알려지지 않은 많은 항원과 매개체의 영향으로 T 림프구, 단핵구 및 대 식세포가 폐포에 침투하여 유육종증의 초기 단계, 즉 폐포염 단계를 형성합니다. 질병이 진행됨에 따라 폐포염의 세포 성분은 계속 감소하는 반면, 대식세포에서 유래된 상피 유사 세포는 비건락성 유육종 육아종의 전형적인 특징인 육아종 유발 인자 등의 합성 및 분비에 따라 점차 증가합니다. 후기 단계에서는 대식세포에서 분비되는 피브로넥틴(Fn)이 대식세포에서 분비되는 섬유아세포 성장인자(Fn)와 함께 많은 수의 섬유아세포(Fb)를 세포외 기질에 부착하게 할 수 있습니다. ), 섬유아세포 수의 증가를 촉진함과 동시에 주변의 염증세포와 면역세포가 더욱 감소하여 사라져 폐의 광범위한 섬유화를 초래합니다.

간단히 말하면 유육종증은 알려지지 않은 항원과 신체의 세포성 면역 및 체액성 면역 사이의 충돌의 결과입니다. 개인차(연령, 성별, 인종, 유전적 요인, 호르몬, HLA)와 항체 면역반응의 조절 효과로 인해 육아종의 발생 및 퇴행은 생성되는 촉진 요인과 길항 요인 간의 불균형에 따라 다르게 나타납니다. 유육종증의 병리학적 상태와 자연 관해의 경향.

병리학: 사르코이드 육아종은 다핵 대식세포를 포함한 유피 세포의 축적으로 조직 절편에서 볼 수 있으며 림프구로 둘러싸여 있지만 케이스성 병변은 없습니다(그림 2-11-1).

봉입체는 타원형 샤우만체, 복굴절 결정 및 소행성체와 같은 대식세포의 액포에서 볼 수 있습니다. 폐유육종증의 초기 병변에는 폐포벽과 간질을 포함하는 단핵구, 대식세포, 림프구의 광범위한 침윤을 동반한 폐포염이 포함됩니다. 폐포염과 육아종 모두 저절로 해결될 수 있습니다. 그러나 만성 단계에서는 육아종 주변의 섬유아세포가 콜라겐화되고 유리화되어 비특이적 섬유증이 됩니다. 육아종의 조직형태학적 증상은 구체적이지 않습니다. 이는 마이코박테리아 및 진균 감염이나 이물질 또는 외상에 대한 조직 반응으로 볼 수 있습니다. 또한 베릴륨병, 3차 매독, 림프종, 외인성 알레르기성 폐포염 등에서도 볼 수 있습니다. , 식별되어야 합니다. 그러나 동일한 조직 병변이 여러 장기에서 나타나는 경우에는 임상 데이터를 바탕으로 질병을 진단할 수 있습니다.

임상적 증상:

유육종증의 임상적 증상은 발병 심각도와 관련 기관의 수에 따라 다릅니다. 흉강내 유육종증의 초기 단계에는 뚜렷한 증상이나 징후가 없는 경우가 많습니다. 때로는 기침, 소량의 가래, 때때로 소량의 객혈이 있을 수 있으며, 피로, 발열, 야간 발한, 식욕 부진, 체중 감소 등이 나타날 수 있습니다. 병변이 광범위할 경우 흉부 압박감, 숨가쁨, 심지어 청색증까지 발생할 수 있습니다. 복합 감염, 폐기종, 기관지 확장증, 폐심장병 등에 의해 상태가 악화될 수 있습니다. 유육종증이 다른 기관과 동시에 관련된 경우 해당 증상과 징후가 나타날 수 있습니다. 예를 들어, 가장 흔한 피부 질환은 결절성 홍반으로 얼굴, 목, 어깨 또는 팔다리에 더 흔합니다. 루푸스 동창, 황반, 구진 등도 있습니다. 피하 결절이 발견되는 경우도 있습니다. 두피를 침해하면 탈모가 발생할 수 있습니다. 환자의 약 30%에서 피부 병변이 발생할 수 있습니다. 홍채 모양체염, 급성 포도막염, 각 결막염 등을 포함하여 약 15 %의 경우 눈 손상이 발생합니다. 눈의 통증, 시야 흐림, 모양체 충혈 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 일부 환자는 간 및/또는 비장종대, 빌리루빈 및 알칼리성 인산분해효소의 경미한 상승 또는 간 기능 손상이 있습니다. 종격동과 표면 림프절은 종종 침범되고 확대됩니다. 관절, 뼈, 근육 등이 침범된 경우에는 X선 검사를 통해 팔다리, 손, 발의 짧은 뼈에 여러 개의 작은 낭성 뼈 결함(뼈 낭종)이 나타날 수 있습니다. 근육 육아종은 국소적인 부기와 통증을 유발할 수 있습니다. 약 50%의 사례가 신경계와 관련되어 있으며 증상은 다양합니다. 뇌신경마비, 신경근병증, 뇌의 공간 점유 병변, 수막염 등의 임상 증상이 나타날 수 있습니다. 유육종증이 심근과 관련된 경우 부정맥이나 심지어 심부전을 유발할 수 있습니다. 약 5%의 경우는 심장과 관련됩니다. 심낭 삼출도 발생할 수 있습니다. 유육종증은 칼슘 대사를 방해하여 혈중 칼슘과 요중 칼슘을 증가시켜 신장 칼슘염 침착과 신장 결석을 유발할 수 있습니다. 뇌하수체가 침범되면 요붕증이 발생할 수 있고, 시상하부가 침범되면 은하과다증 및 혈청 락트레닌 상승이 발생할 수 있습니다. 이하선, 편도선, 후두, 갑상선, 부신, 췌장, 위, 생식 기관 등의 침범은 관련 증상 및 징후를 유발할 수 있지만 드물다.

유육종증은 하나의 기관 또는 여러 기관에 동시에 영향을 미칠 수 있습니다.

실험실 테스트:

1. 혈액 검사

활동이 진행되는 동안 백혈구 감소증, 빈혈 및 적혈구 침강 속도 증가가 발생할 수 있습니다. 환자의 약 1/2에서는 혈청 글로불린이 부분적으로 증가하며, IgG의 증가가 더 흔하고, 그 다음에는 IgG와 IgM의 증가가 덜 일반적입니다. 혈장 알부민이 감소됩니다. 혈중 칼슘 증가, 혈청 요산 증가, 혈청 알칼리성 포스파타제 증가. 혈청 안지오텐신 전환 효소(SACE) 활성은 급성기(정상 값은 17.6-34u/ml)에서 증가하며 이는 진단에 참고로 중요합니다. sIL-2R) 상승은 유육종증 진단에 매우 중요합니다. 또한 α1-항트립신, 라이소자임, β2-마이크로글로불린(β2-MG), 혈청 아데노신 탈수소효소(ADA), 피브로넥틴(Fn) 등을 증가시킬 수 있으며 이는 특정 임상 참고 의미가 있습니다.

2. 투베르쿨린 검사

결절 환자의 약 2/3는 100u 투베르쿨린 피부 검사에 반응이 없거나 매우 약한 반응을 보입니다.

3. 유육종증 항원(Kveim) 검사

급성 결절 환자의 림프절이나 비장 조직에서 만든 1:10 일반 식염수 현탁액을 항원으로 사용합니다. 현탁액 0.1~0.2ml를 피내주사하면 10일 후 주사부위에 붉은색 구진이 나타나며 4~6주 후에는 3~8mm로 퍼져 육아종을 형성하는데 이는 양성 반응이다. 조직진단을 위해 양성 반응이 있는 피부를 제거하며 양성률은 약 75~85%이다. 2%-5%의 거짓 긍정 반응이 있습니다.

표준 항원이 없기 때문에 적용이 제한적이며 최근 몇 년간 점차 폐지되고 있습니다.

4. 생검

병리학적 검사를 위해 피부 병변, 림프절, 전방 목근 지방 패드, 근육 및 기타 조직을 채취하면 진단에 도움이 될 수 있습니다. 다양한 부위에서 여러 조직 생검을 시행하면 진단의 양성률을 높일 수 있습니다.

5. 기관지폐포세척액 검사

유육종증 환자의 기관지폐포세척액(BALF) 검사에서는 폐포염 단계에서 림프구와 다핵백혈구가 크게 증가했는데, 주로 T림프구가 증가했고, CD4+ 및 CD4+/CD8+ 비율이 크게 증가했습니다. 또한 B세포의 기능도 크게 향상됐다. IgG와 IgA는 BALF, 특히 IgG1과 IgG3에서 증가합니다. 전체 폐 작동 세포 중 림프구의 비율이 28%보다 높으면 질병 활성도를 나타내는 것으로 보고되었습니다.

6. 광섬유 기관지경 폐생검(TBLB)

유육종증에서 TBLB 양성률은 63~97%에 달할 수 있으며 0단계에서는 양성률이 매우 낮고 50%에 이릅니다. 1단계의 % 위의 내용은 양성일 수 있으며, 2단계와 3단계에서 양성률이 더 높습니다.

7. 엑스레이 검사

비정상적인 흉부 엑스레이 소견이 유육종증의 첫 번째 소견인 경우가 많으며, 90% 이상의 환자에서 흉부 엑스레이 변화가 동반됩니다. 현재 일반 X-ray 필름에서 유육종증의 단계는 아직 통일되지 않았습니다. 1961년 Scandding은 유육종증을 4단계(1~4단계)로 나누었고, 최근에는 5단계(0단계, 1~4단계)로 나누었습니다. 현재 Siltzbach 병기 설정이 더 일반적으로 사용되고 있으며 이 분류 방법은 중국에서도 사용됩니다.

0단계: 폐 엑스레이 검사는 음성이고 폐는 깨끗했다.

1단계: 양측 문문 및/또는 종격동 림프절 비대, 종종 오른쪽 기관주위 림프절 비대가 동반되며 약 51%를 차지합니다.

2단계: 폐침윤을 동반한 폐문 림프절병증. 폐 병변은 양쪽에 넓고 대칭적으로 분포되어 있으며 1~3mm의 결절성, 점상 또는 응집성 그림자를 나타냅니다. 몇몇 사례는 한쪽 폐 또는 특정 폐 부분에 분포될 수 있습니다. 병변은 1년 이내에 점차적으로 흡수되거나 간질성 폐섬유증으로 발전할 수 있으며, 약 25%를 차지합니다.

3단계: 폐문 림프절병증 없이 폐침윤이나 섬유증만 보이는데, 약 15%를 차지합니다.

위 단계의 수행이 유육종증의 진행 순서를 나타내는 것은 아니며 반드시 II 단계에서 III 단계가 진행되는 것은 아닙니다.

8. 흉부 컴퓨터 단층촬영(CT)

유육종증 진단에 있어서 일반 흉부 X선의 정확도는 50%에 불과하며, 심지어 흉부 X선의 9.6%도 정상이다. 유육종증에 대한 인간 폐 생검. 따라서 CT는 최근 유육종증의 진단에 널리 사용되어 왔습니다. 유육종증의 유형, 간질성 폐질환의 정도 및 림프절 비대를 더 정확하게 추정할 수 있습니다. 특히 고분할 박절단 CT는 간질성 폐병변 진단에 더 정확하며 절편 두께는 1~2mm이다.

9. 67갈륨(67Ga) 폐 스캔

육아종성 활성 대식세포에 의한 67Ga 흡수가 크게 증가하고 폐유육종증 및 폐문 림프절의 육아종 병변이 67Ga일 수 있음을 보여줍니다. 진단에 도움이 될 수 있지만 구체적이지는 않습니다.

진단 및 식별:

진단: 유육종증의 진단은 임상 증상 및 징후와 조직 생검에 의해 결정되며 기타 육아종성 질환은 제외됩니다. 진단 기준은 다음과 같이 요약할 수 있습니다. ① 흉부 영상 검사에서 폐내 격자, 결절 또는 박편 그림자가 있거나 없는 양측 폐문 및 종격 림프절의 대칭적인 확대가 나타납니다. ② 조직학적 생검으로 건락화되지 않은 괴사성 육아종 및 음성 항산성 염색이 확인됩니다. ; ③ SACE 또는 SL 활성 증가, ④ 혈청 또는 BALF에서 높은 sIL-2R ⑤ 오래된 투베르쿨린(OT) 또는 PPD 검사에서 양성 또는 약 양성 6 BALF의 림프구가 10% 이상이고 CD4+/CD8+ 비율이 ≥3입니다. 7 고칼슘혈증 및 고칼슘뇨증 8 Kveim 검사 양성 9 결핵 또는 기타 육아종성 질환은 제외됩니다. 위 9가지 조건 중 ①, ②, ③이 주조건이고, 나머지는 부조건이다.

감별진단:

다음 질병과 구별되어야 합니다:

1. 폐문 림프절 결핵

환자는 대부분 젊습니다. 20세 미만 10세 미만의 어린이는 낮은 등급의 독성 증상을 보이는 경우가 많으며 투베르쿨린 검사는 대부분 양성입니다. 폐문 림프절의 비대는 대개 일측성이며 때로는 석회화됩니다. 폐의 일차 병변을 볼 수 있습니다.

2. 림프종

일반적인 전신증상으로는 발열, 체중감소, 빈혈 등이 있으며, 흉막침범, 흉막삼출, 흉강내 림프절병증 등이 나타나며 대부분 일측 또는 양측 비대칭으로 부어오른다. 종종 상부 종격동, 하부 및 종격동 림프절을 포함합니다. 종격동 압박은 상대정맥 폐쇄 증후군을 유발할 수 있습니다. 진단은 다른 검사 및 생검과 함께 이루어질 수 있습니다.

3. 폐문 전이성 종양

폐암과 폐외암은 모두 상응하는 증상과 징후를 가지고 있으며, 의심되는 원발성 병변에 대한 추가 검사가 도움이 될 수 있습니다. 신분증.

IV. 기타 육아종성 질환

감염성 및 화학적 요인으로 인한 외인성 폐포염, 베릴륨병, 규폐증, 육아종 등은 유육종증과 연관되어 있어야 합니다. 종합적인 분석과 판단을 바탕으로 식별해야 합니다. 임상 데이터 및 관련 검사를 기반으로 합니다.

치료:

대부분의 환자는 스스로 해결될 수 있기 때문에 상태가 안정적이고 증상이 없는 환자는 치료가 필요하지 않습니다. 눈 유육종증, 신경계 유육종증 침범, 피부 및 심근 침범, 혈중 칼슘 및 요중 칼슘의 지속적인 증가, SACE 수준의 상당한 증가와 같은 명백한 증상 및 흉부외 유육종증이 있는 2기 및 3기 환자의 경우 호르몬을 사용할 수 있습니다. 대하다. 일반적으로 사용되는 프레드니손은 1일 30~60mg으로 1회 경구투여(또는 분할복용) 4주 후 점차적으로 15~30mg/d로 감량하고, 유지용량은 5~10mg/d이다. 1년 이상 동안. 글루코코르티코이드의 장기간 사용 시 호르몬의 부작용을 주의 깊게 관찰해야 하며, 클로로퀸, 메토트렉세이트, 아자티오프린 등의 치료법을 사용할 수 있습니다.

비타민D 등 혈중 칼슘과 소변 칼슘을 증가시킬 수 있는 약물은 금기입니다.

예후 및 예방:

유육종증 상태와 관련됩니다. 급성 발병 환자는 치료 후 예후가 더 좋거나 자연 관해되는 반면, 만성 및 진행성 질환, 여러 기관에 침범하여 기능적 손상, 광범위한 폐섬유화 또는 급성 감염을 유발하는 환자는 예후가 좋지 않습니다. 사망 원인은 폐심장병이나 심근 및 뇌 침범인 경우가 많습니다. 평균 5년의 추적관찰 결과 완전히 회복된 경우가 34%, 호전된 경우가 30%, 변화가 없는 경우가 20%였으며, 악화와 사망이 각각 8%를 차지하는 것으로 보고되었다.