호지킨 림프종 상세 정보

호지킨 림프종(HL)은 독특한 유형의 림프종으로 젊은층에서 가장 흔한 악성 종양 중 하나입니다. 이 질병은 초기에는 경부 림프절과 쇄골상 림프절과 같은 림프절 그룹에서 발생하며, 후기 단계에서는 혈관을 침범하고 비장, 간, 골수 및 골수를 침범할 수 있습니다. 소화관. 고전적 호지킨 림프종은 4가지 조직학적 유형, 즉 림프구 우세형, 결절성 경화증, 혼합 세포질 및 림프구 고갈로 나눌 수 있습니다. 최근에는 결절성 림프구 우세형이 WHO 분류에 추가되었습니다. 우리나라에서 가장 흔한 유형은 혼합세포형이다. 다양한 유형을 서로 변환할 수 있습니다. 조직학적 아형은 환자의 임상 증상, 예후 및 치료를 결정하는 주요 요인입니다. 기본 소개 별명: Hodgkin's disease 영문명: Hodgkin's Lymphoma 진료과목: 혈액학과 빈번한 집단: 젊은 남성 흔한 발병 부위: 경추 림프절, 쇄골상 림프절 흔한 원인: 불명 흔한 증상: 발열과 식은 땀을 동반하는 무통성 림프절 종대 , 체중 감소 및 기타 전염병 : 원인 없음, 임상 발현, 검사, 감별 진단, 치료, 예방, 예후, 병인 호 지킨 림프종의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. Epstein-Barr 바이러스 게놈 단편은 약 의 RS 세포에서 검출될 수 있습니다. 환자의 50%. 면역결핍 및 자가면역질환 환자는 호지킨 림프종 발병 위험이 높은 것으로 알려져 있습니다. 임상양상 1. 림프절 비대: 환자의 90%에서 림프절 비대가 나타나며, 대부분 경추 림프절 비대와 종격동 림프절 비대로 나타납니다. 림프절 확대는 흔히 통증이 없고 진행성입니다. 음주 후 통증은 림프종의 비교적 구체적인 징후입니다. 2. 말기에 림프절 밖의 장기를 침범하는 림프절외 병변은 해당 장기의 해부학적 구조 및 기능 장애를 유발할 수 있으며 다양한 임상 증상을 유발할 수 있습니다. 3. 전신증상 : 환자의 20~30%에서 발열, 식은땀, 체중감소 등의 증상이 나타납니다. 발열은 미열일 수도 있고 때로는 간헐적인 고열일 수도 있습니다. 그 밖에 가려움증, 피로감 등이 나타날 수 있습니다. 4. 다양한 조직학적 유형의 임상적 발현: 결절성 림프구 우세형(NLPHL)은 남성에게 더 흔하며, 남성 대 여성 비율은 3:1입니다. 병변은 일반적으로 주변 림프절을 포함하며 처음 진단될 때 대부분 초기 단계의 국소 병변입니다. 약 80%는 질병의 자연 경과가 느리고 예후는 좋습니다. 치료의 완전 관해율은 90%에 도달할 수 있으며, 10년 생존율은 약 90%입니다. 그러나 진행성 질환(III기 및 IV기) 환자의 예후는 좋지 않습니다. 전형적인 호지킨 림프종 중 림프구 풍부형은 약 6%를 차지하며 평균 연령이 더 높으며 남성에서 더 흔합니다. 임상적 특징은 결절성 림프구 우세형과 전형적인 호지킨 림프종 사이에 있으며, 초기에 국소 병변으로 나타나는 경우가 많고 예후가 더 좋지만, 선진국에서는 결절성 경화증 유형이 더 흔합니다. 가장 흔하고 젊은 성인과 청소년에게 더 흔하며 여성에게 약간 더 흔합니다. 종격동 및 횡경막의 다른 부분에서 림프절병증으로 나타나는 경우가 많으며 예후가 더 좋습니다. 혼합 세포 유형은 유럽과 미국 국가에서 15~30%를 차지하며 다양한 연령대에서 발생할 수 있습니다. 임상양상 : 복부림프절과 비장병변이 흔하며, 진단 당시 환자의 절반 가량이 진행기(3기, 4기)에 있으며 예후는 좋지 않다. 림프구 고갈 유형은 약 1%를 차지하며 노인과 HIV(인간 면역결핍 바이러스)에 감염된 사람에게 더 흔합니다. 종종 복부 림프절, 비장, 간 및 골수를 동반합니다. 증상이 나타나면서 질병이 빠르게 진행되며 예후는 좋지 않습니다. 검사 1. 실험실 검사 빈혈은 말기 환자에게 더 흔하며 정상색소성 빈혈과 정상구성 빈혈입니다. 용혈성 빈혈이 가끔 나타나며 환자의 2~10%에서 Coombs 검사가 양성으로 나타납니다. 몇몇 경우에는 호중구 증가증과 호산구 증가증이 발생할 수 있습니다. 말초 혈액 림프구 감소(<1.0×10 9 /L), 적혈구 침강 속도 증가 및 혈청 젖산 탈수소효소 증가가 질병 검출 지표로 사용될 수 있습니다. 2. 조직병리학적으로 병변 부위의 림프절 등 정상 림프 조직의 구조가 완전히 또는 부분적으로 파괴되어 다양한 비종양 반응성 세포 성분, 주로 림프구가 나타나고 형질 세포, 호산구, 호중구 및 조직이 파괴될 수 있습니다. 본 세포, 섬유아세포 및 섬유 조직. 다양한 반응성 셀 배경 구성 요소에는 다양한 수의 일반적인 RS 셀과 그 변형이 흩어져 있습니다. 전형적인 RS 세포는 호산구성 핵소체가 크고 뚜렷하며 세포질이 풍부한 이핵 또는 다핵 거대세포입니다. 세포가 대칭적인 이중 핵을 나타내는 경우 이를 "거울 세포"라고 합니다. RS 세포와 비정형(변이체) RS 세포는 호지킨 림프종의 실제 종양 세포로 간주됩니다. 최근에는 RS 세포가 림프구, 주로 B 림프구에서 유래되었음을 증명하기 위해 면역표현형 및 유전형 검사와 결합된 단일 세포 현미경 기술이 사용되었습니다. 전형적인 호지킨 림프종의 RS 세포는 RS 세포를 식별하는 데 중요한 면역 지표인 양성 CD15 및 CD30 항원을 발현합니다. 3. 영상진단 (1) 단순 X-ray 사진 : 양측 전, 상 종격동에 비대칭 결절이 주로 나타나며, 방사선 치료를 하지 않는 이상 석회화는 거의 보이지 않는다. (2) CT는 괴사, 출혈 또는 낭포성 퇴화 없이 다수의 큰 연조직 종괴를 보여줄 수 있으며 강화된 스캔의 향상은 분명하지 않습니다. 결절이 커지면 결국 상당한 종괴 효과가 발생할 수 있습니다. (3) MRI는 부종과 염증으로 인해 T 1 WI 신호가 낮고 T 2 WI 신호 강도가 높은 균일한 신호 질량을 나타낼 수 있습니다. (4) PET 양전자방출레이저단층촬영(PET)은 질병의 병기와 치료 효과를 종합적으로 평가하는 데 도움이 되며, 현재 중요한 영상법으로 사용되고 있다.

감별진단 : 이 질환은 림프성결핵, 감염단핵구증 등의 바이러스 감염, 비호지킨 림프종 등과 감별이 필요하며, 전이암과의 감별에도 주의가 필요하다. 경부 림프절 비대는 비인두암과 갑상선암을 제외해야 하며, 종격동 종괴는 폐암과 흉선종을 제외해야 합니다. 겨드랑이 림프절이 부어오르면 유방암과 감별해야 합니다. 상기 질환의 식별은 주로 조직병리학적 검사에 의존하며, 조직병리학적 진단은 호지킨 림프종 진단에 필요한 기초이다. 병리학적 진단에는 일반적으로 진단을 위해 림프구, 혈장 세포, 호산구와 같은 여러 반응성 세포 구성 요소의 전반적인 조직 성능과 CD15 및 CD30과 같은 면역 표지자가 결합된 전형적인 RS 세포가 필요합니다. 현대 방사선요법과 화학요법의 적용으로 호지킨 림프종은 완치 가능한 종양이 되었지만, 다수의 장기 생존 환자를 추적 관찰한 결과, 15년 사망률이 일반 인구에 비해 31% 더 높은 것으로 나타났습니다. 사망원인은 원질환의 재발 외에 2차 종양(고형종양 및 급성 비림프구성 백혈병)이 11%~38%, 급성 심근경색이 13%, 폐섬유화증이 1%~6%를 차지한다. . 또한 방사선치료나 화학요법도 불임과 기형을 유발할 수 있다. 이는 과잉 치료의 결과이다. 따라서 완치 가능한 HL의 경우 효능과 삶의 질 모두 동등하게 주목할 가치가 있다. 이러한 균형은 수많은 전향적 무작위 대조 연구 결과에서 결론지어질 필요가 있다. 따라서 HL의 장기 치료에 따른 합병증을 이해함으로써 심각한 장기 합병증을 예방 및 감소시키고 삶의 질을 향상시킬 수 있는 새로운 치료 전략을 제안한다. 현재 HL의 치료 계획은 주로 임상 병기 및 예후 요인을 기반으로 수립됩니다. 1. 방사선요법 단독. 현재 방사선요법 단독은 IA기 NLPHL 환자에게만 적합한 것으로 알려져 있습니다. 다른 환자의 경우 방사선요법은 화학요법의 보조 치료법으로만 사용됩니다. 고용량, 광역 방사선 치료는 장기적인 합병증을 많이 가져오기 때문에 근본적인 치료법으로는 권장되지 않습니다. 2. 예후가 좋은 초기 단계(CS I 및 II) HL에는 관련 부위에 2~4 과정의 ABVD 화학요법과 20~30 Gy 방사선 요법이 필요합니다. 3. 예후가 좋지 않은 초기 단계(CS I, II) HL은 4~6 과정의 ABVD 화학요법과 20~36 Gy의 방사선 치료를 해당 부위 또는 부위에 받아야 합니다. 4. 진행성 HL의 경우 6~8 과정의 ABVD 화학요법과 큰 종괴가 있는 환자의 경우 해당 부위 또는 영역에 30~36Gy 방사선 요법을 추가로 적용합니다. 5. 불응성 또는 재발 사례는 ICE, DHAP, ESHAP, mini-BEAM, GDP, ABVD/MOPP(또는 COPP) 교대 요법 등과 같이 원래 요법과 교차 저항이 없는 새로운 요법으로 치료해야 합니다. 관해 후에는 더 나은 결과를 얻기 위해 자가조혈모세포이식과 고용량 화학요법을 병행할 수 있습니다. 6. 합병증의 예방 및 치료, 특히 결핵, 진균 감염, 간염 및 거대세포 바이러스 감염과 같은 면역 억제 단계의 기회 감염의 예방 및 치료. 예방 호지킨 림프종의 원인은 알려져 있지 않으므로 예방할 수 있다는 결정적인 증거는 없습니다. 그러나 다음 조치가 도움이 될 수 있습니다. 1. Epstein-Barr 바이러스, 성인 T 림프구 바이러스, HIV 등과 같은 바이러스 감염을 예방합니다. 봄, 가을에 감기를 예방 및 치료하고, 자기방어력을 강화하며, 나쁜 생활습관을 극복합니다. 2. 각종 광선 및 일부 방사성 물질과의 접촉을 피하고, 벤젠, 염화비닐, 고무, 비소, 휘발유, 유기용제 코팅 등 관련 독성 물질과의 접촉을 피하는 등 환경적 요인을 제거합니다. 3. 각종 장기이식 후 면역기능 저하, 자가면역결핍질환, 화학요법 후 각종 암 등 자가면역결핍질환을 예방 및 치료한다. 이러한 상태는 다양한 바이러스를 활성화시켜 림프 조직의 비정상적인 증식을 유도하고 결국 림프종을 유발할 수 있습니다. 4. 낙관적이고 자신감 있는 건강한 태도를 유지하고 적절한 신체 운동을 하는 것은 신체의 면역 기능을 안정시키고 종양 면역 모니터링 능력을 유지하는 데 도움이 됩니다. 예후: 초기에 호지킨병으로 진단될 때 다음 요소는 예후 가치가 있습니다. 1. 질병의 임상 단계: 질병의 단계가 초기에 설정될수록 예후는 더 좋습니다. 2. 조직학적 아형: 림프구 우세형과 결절성 경화증형은 혼합 세포형에 비해 예후가 좋고, 림프구 결핍형은 예후가 가장 나쁩니다. 3. 종양 세포 부하가 큰 사람들은 더 나쁩니다. 4. 전신증상이 있는 사람은 상태가 좋지 않다. 5. 45세 이상의 노인은 상황이 더 나쁩니다. 6. 질병 부위의 수, 림프절외 병변의 수, 골수 병변의 유무. 7. 성별: 남성보다 여성에게서 질병이 더 느리게 진행됩니다. 8. 헤모글로빈 L, 백혈구 >15×109/L, 림프구 <0.6×109/L.