다중계 위축 소개

목차 1 병음 2 영문 참고문헌 3 개요 4 질병명 5 영문명 6 다계통 위축의 별칭 7 분류 8 ICD 번호 9 전염병학 10 원인 11 병인 11.1 희돌기교세포의 세포질 내 봉입체 11.2 신경세포 세포사멸 11.3 비정상적인 효소 대사 11.4 병리학적 변화 11.4.1 흑질선조체 및 청반반 병변 11.4.2 뇌교핵 및 소뇌 퍼킨제 세포 병변 11.4.3 자율신경병증 11.4.4 희소돌기아교세포 형질 세포의 세포질 내 봉입체 12 다계통 위축의 임상적 발현 13 다음의 합병증 다계통 위축 14 실험실 검사 14.1 직립 검사 14.2 혈액 생화학 검사 14.3 뇌척수액 검사 15 보조 검사 15.1 근전도검사 15.2 뇌파검사 15.3 신경심리검사 15.4 영상검사 16 진단 16.1 임상양상 16.2 진단기준 17 감별진단 17.1 기립성 저혈압 17.2 파킨슨병 17.3 기타 18 다계통 위축의 치료 18.1 기립저혈압의 치료 18.1.1 물리치료 18.1.2 약물치료 18.1.3 심박조율기 18.1.4 수분섭취 18.2 파킨슨증후군 치료 18.3 대증치료 18.4 기타 19 예후 20 다계통위축 예방 21 관련 약물 22 관련 검사 1 병음

duō xì tēng wěi suō 2 영어 참조

MSA

다중 시스템 위축 3 개요

다계통 위축(MSA)은 1969년 Graham과 Oppenheimer에 의해 제안되었습니다. 2001년에 처음 명명되었으며 주로 추체외로계, 소뇌, 자율신경계, 뇌간 및 척수와 관련된 기원을 알 수 없는 산발성 성인 발병 진행성 신경퇴행성 질환 그룹입니다. .

이 증후군은 선조흑질계 및 올리브교소뇌계, 척수 자율신경계 중추, 심지어 척수의 전각, 측면 척수 및 말초 신경계를 포함한 여러 시스템과 관련됩니다. 임상적으로는 파킨슨증, 소뇌, 자율신경계, 추체관 및 기타 기능 장애의 다양한 조합으로 나타나므로 임상적으로 주로 추체외로 시스템 기능 장애(SND)로 나타나는 선조체 변성, ShyDrager 증후군의 세 가지 증후군으로 분류할 수 있습니다. 주로 자율신경 장애로 나타나는 SDS)와 주로 운동실조로 나타나는 산발성 올리브교소뇌위축증(OPCA)이 있습니다.

실제로 이러한 질병을 명확하게 구별하기 어려운 경우가 많습니다. Graham과 Oppenheimer는 문헌에 유사한 임상 증상과 징후가 있는 사례를 요약하고 이 세 가지 증후군이 서로 다른 저자에 의한 독립적인 퇴행성 질환에 대한 별도의 설명과 명칭이라고 제안했습니다. 차이점은 특정 시스템의 증상이 더 일찍 나타나거나 심각하게 영향을 받는 반면, 다른 시스템의 증상은 나중에 나타나거나 상대적으로 경미하게 영향을 받는다는 것입니다.

신경병리학적 검사 결과, 각 시스템의 침범 정도가 임상 발현의 특성과 완전히 일치하는 것으로 확인되었습니다. 현재 MEDLINE 데이터베이스에서는 산발적 OPCA, SDS, SND가 MSA로 분류됩니다.

다계통 위축 발병 연령은 대부분 중년이나 초기 노년기(32~74세)에 나타나며, 그 중 90%가 40~64세로 특발성 위축에 비해 현저히 빠르다. 파킨슨병은 질병의 경과 기간이 3~9년이며, 특별한 치료법은 없으며 일반적으로 지지요법과 대증요법이 사용됩니다. 4 질병명

다계통위축 5 영문명

다계통위축 6 다계통위축의 별칭

다계통위축 7 분류

신경학> 신경계 퇴행성 질환 8 ICD 번호

G31.8 9 역학

현재 권위 있고 포괄적인 발병률 통계는 발견되지 않았습니다. 그러나 전문가들은 우리나라에서 이 질병의 발생률과 유병률이 낮다고 생각합니다. MSA의 발병 연령은 대부분 중년이나 초기 노년기(32~74세)이고, 그 중 90%가 40~64세로 특발성 파킨슨병에 비해 현저히 빠르며, 경과도 매우 빠르다. 질병은 3~9년이다. 10가지 원인

다계통 위축의 원인은 알려져 있지 않습니다. 현재 관련되어 있는 것은 지질 과산화 손상, 비정상적인 효소 대사, 렌티바이러스 감염, 신경세포 사멸, 희소돌기아교세포 세포질 내 봉입물 등이며, 그 결과 신경계의 점진적인 다중 시스템 변성이 발생합니다. 11 병인 11.1 희돌기교세포 세포질 내 봉입물

희돌기교세포 세포질 내 봉입물(올리고덴드로교 세포질 봉입물)은 MSA의 조직학적 특성으로 발병에서 중요한 역할을 합니다. 과거에는 MSA의 병리학적 변화 중 신경세포의 퇴화와 상실이 일차적이고 병리학적 변화의 기초가 되는 반면, 탈수초화는 이차적인 것으로 여겨졌습니다. 희돌기아교세포 세포질내 함유물이 발견된 이후 일부 저자들은 희소돌기아교세포가 신경 변성 발병에서 똑같이 중요한 역할을 한다고 믿고 MSA의 발병에 대한 새로운 관점을 제시했습니다. 그 이유는 은 염색과 면역조직화학에서 희돌기아교세포의 비정상적인 세포내 변화가 나타났기 때문입니다. 뉴런 자체의 변화보다 더 분명하고 특징적이었습니다. Nakazato Yoichi 등이 관찰한 희소돌기아교세포의 세포질 내 봉입체의 분포 위치와 밀도는 질병 퇴행의 심각성과 일치합니다. 그러나 일부 저자는 희소돌기아교세포의 세포질 내 봉입체 수가 MSA 병변의 심각도와 유의한 상관관계가 없다고 믿습니다. Papp 등은 희돌기아교세포의 밀도가 더 높은 영역이 일차 운동 피질, 추체 및 추체외로 시스템, 피질소뇌 돌기 섬유 및 뇌간의 자율 신경 네트워크 센터에 있음을 관찰했습니다. 희돌기교세포의 주요 기능은 수초화된 섬유의 수초의 완전성을 유지하는 것입니다. 희소돌기아교세포의 구조가 비정상이면 그 기능이 필연적으로 영향을 받게 되며 이는 수초 손실의 중요한 원인이 될 수 있습니다. 11.2 신경 세포 사멸

어떤 사람들은 이 질병의 발병이 신경 세포 사멸과 관련이 있다고 믿습니다. 신경계에는 괴사(necrosis)와 세포사멸(apoptosis)이라는 두 가지 유형의 신경세포 사멸이 있습니다. 세포사멸이 발생하면 세포막의 완전성이 유지되고, 유일한 증상은 세포 크기가 작아지고, 소기관의 구조와 모양이 존재하고, 리소좀 성분이 보존되고, 핵 염색질이 응축되고, 내인성 DNA 엔도뉴클레아제가 활성화된다는 것입니다. DNA를 분해하고 DNA 조각과 세포사멸체를 생성합니다. 11.3 비정상적인 효소 대사

올리보폰토소뇌 위축을 참조하십시오. 11.4 병리학적 변화

현미경으로 보면 소뇌, 뇌간 및 척수의 위축 및 얇아짐, 위에서 언급한 특정 부위의 신경 세포의 퇴화 및 손실, 신경교증 및 수초 탈수초가 나타납니다. 섬유. 병리학적 변화의 주요 위치는 횡뇌교 섬유, 기저 교뇌핵, 연수의 하올리브 핵, 미주 신경의 등쪽 핵, 청반, 중소뇌각과 하소뇌각, 치상핵 및 반구입니다 소뇌, 흑색질의 담창 및 중뇌 기저 핵의 미상 핵, 피각, 내외측 기둥 세포, 전각 세포 및 척수의 기타 부분의 신경 손실 및 신경교증; 손실. 말초 신경은 주로 탈수초성 병변입니다.

11.4.1 (1) 흑질선조체 및 청반반 병변은 환자의 파킨슨병의 주요 원인입니다. 신경 세포 손실은 주로 흑질 치밀부의 외부 1/3에서 발생합니다. 선조체의 뉴런은 초기에 감소하며 피각의 등쪽 2/3이 가장 심각합니다. 담창구가 광범위하게 관련되고 청반 뉴런이 감소합니다. 위의 병리학적 변화는 특발성 파킨슨병과 완전히 일치합니다. 일관된. 11.4.2 (2) 교뇌핵과 소뇌의 퍼킨제 세포 병변

OPCA가 가장 두드러진 임상 증상이다. 심각한 신경 손실이 있는 부위에는 뇌교 핵, 소뇌 퍼킨제 세포, 하올리브 핵이 포함되며, 중소뇌각이 더 뚜렷하게 영향을 받지만 소뇌 과립 세포, 치상 핵, 상소뇌각에는 일반적으로 뚜렷한 변화가 없습니다. 11.4.3 (3) 자율신경병증

자율신경부전의 병리학적 변화는 주로 척수의 내외측 세포기둥과 미주신경의 등쪽 핵에 위치하며 병변은 교감신경과 신경 모두에 영향을 미칩니다. 부교감 시스템. 영향을 받는 다른 세포는 모노아민성 뉴런과 뇌간의 복외측 망상 형성에 있는 아치형 핵의 세포입니다. 방광과 직장 괄약근의 자율신경 중추를 조절하는 척수 천골 분절 2와 3의 복측 전각 세포에 있는 오누프 핵도 크게 손상되었습니다. 시상하부에서는 경미한 신경세포 손실이 관찰됩니다. 11.4.4 (4) 희소돌기아교세포 세포질내 봉입물

가장 흔하고 특징적인 병리학적 변화는 Gallyas 염색, 면역조직화학적 염색 또는 변형된 Bielschowsky 은 염색을 사용하여 백질에서 발견됩니다. 희소돌기아교세포 엉킴형 봉입물" 또는 "신경교 세포질 봉입물" ** *ic 함유물(GCI)", "올리고덴드로교세포 미세관 엉킴(oligodendroglial microtubular tangle)". 주로 작은 둥근 핵 주변의 반달/낫 모양 또는 핵에 바로 인접한 불꽃 호친성 구조로 발견되는 이러한 구조는 주로 변경된 미세소관으로 구성됩니다. 전자현미경으로 보면 이러한 내포물은 직경이 10~25nm이며 미세한 입상물질로 구성된 망상구조로 주로 뇌간의 백질, 기저핵, 소뇌, 대뇌피질에 분포한다. 사람에게. 폴리아크릴아미드 겔 전기영동은 주로 α-시누클레인, αB 크리스탈린, 튜불린 및 유비퀴틴을 포함하는 희돌기교세포의 세포질 함유물에서 다양한 단백질 밴드를 분리할 수 있습니다. 이 단백질은 모두 세포골격 단백질입니다. 일부 저자들은 희돌기아교세포의 세포질 내 함유물이 뉴런의 동시 변성을 나타낼 수 있거나 신경 변성 이전의 현상일 수 있으며 이러한 함유물이 거의 병리학적으로 확인된 경우에 나타나기 때문에 MSA 진단을 ​​위한 특별한 병리학적 징후로 사용될 수 있다고 믿습니다. 모든 MSA 환자는 대조군에 존재하지 않았습니다. 이러한 구조는 OPCA, SDS 및 SND가 동일한 질병 과정의 변형이라는 개념을 뒷받침합니다. 현재 대부분의 보고서에 따르면 희돌기교세포 세포질 내 봉입물은 산발성 MSA 사례에서 뇌와 척수의 백질에서만 발견되지만 단순 또는 유전성 척수소뇌 변성의 중추신경계 백질에서는 발견되지 않습니다. 이러한 병리학적 특징은 MSA와 유전성 척수소뇌 퇴행성 질환을 구별하는 데 도움이 됩니다. 일부 저자들은 또한 다른 신경 퇴행성 질환의 포함과 마찬가지로 희소돌기교세포 세포질 내 봉입물이 α-시누클레인 코딩 및 구조 변화를 초래하는 α-시누클레인 유전자 돌연변이와 관련된 신경생물학적 변화라고 믿습니다.

MSA의 병리학적 진단은 피각과 흑색질을 포함하여 적어도 3개의 병변이 필요합니다. SDS, SND 및 OPCA의 병리학적 변화는 종종 서로 중복됩니다. 예를 들어, SDS 사례는 척수의 측면 뿔 세포의 명백한 손실을 보여 주지만 후자는 임상 자율 신경계 기능 장애와 완전히 일치하지 않습니다. OPCA도 같은 피해를 입는다. SND의 특징적인 병리학적 징후는 피각 뉴런의 손실, 헤마틴 및 리포푸신의 침착, 흑색질의 변성입니다. OPCA의 기본 병변은 소뇌피질, 뇌교, 하올리브핵의 위축, 신경세포와 횡섬유의 감소, 심각한 신경세포 손실 및 올리핵의 심각한 신경교증입니다. 소뇌 Purkinje 세포는 소실되고 과립층은 특히 벌레에서 얇아집니다.

Mcleod와 Ben 등은 말초 신경의 병리학적 변화에는 수초 섬유의 감소, 등근 신경절의 축삭 변성이 포함되며, 수초가 없는 섬유에는 변화가 없다고 보고했습니다. 그러나 Guo Yupu 등은 말초 신경병증을 동반한 MSA 환자 7명에 대해 비복 신경 생검을 시행했는데, 이는 유수화 섬유의 경도 내지 중등도 손실을 나타냈으며, 주로 수초화되고 얇은 수초가 발견되었으며 비대성 신경 변화도 있었습니다. 재생된 섬유는 축삭 변성이 보이지 않았습니다. 전자현미경 상 무수초 섬유는 감소한 경우도 있으나 슈반세포와 콜라겐 섬유가 증식하고 콜라겐 피막이 형성되는 경우도 있는데 이는 만성 탈수초 병변과 일치한다. MSA에서 후근 신경절 세포의 일차 변성의 증거는 입증되지 않았습니다. 12 다계통위축의 임상양상

MSA의 발병연령은 대부분 중년이나 초기노년(32~74세)이고, 그 중 90%는 특발성 파킨슨병보다 훨씬 이전이다. 40~64세. 3~9세.

임상 증상은 크게 소뇌 증상, 추체외로 증상, 자율신경계 증상 3가지로 나뉜다. 그들 중 89%는 파킨슨 증후군을 겪었고, 78%는 자율신경계 부전을 겪었고, 50%는 소뇌 운동실조증을 겪었습니다. 가장 흔한 조합은 파킨슨증과 자율신경 부전 또는 소뇌 운동실조와 자율신경 부전입니다. 또한 상당수의 환자에서는 추체로 징후, 뇌간 손상(안구외 근육 마비), 인지 기능 장애 등이 나타날 수 있다.

임상적 특징은 다음과 같습니다.

1. 서서히 발병하고 진행이 느리며 점진적으로 악화됩니다.

2. 단일 시스템에서 다중 시스템까지 각 증상 그룹이 서로 겹치고 결합되어 나타날 수 있습니다.

SND와 OPCA는 MSA로 진화하기가 더 쉽습니다. Xu Xiaoxiang은 신경계의 다른 부위 침범에 대한 임상 증상이 첫 증상이 나타난 후 평균 3년 후에 나타난다고 보고했습니다. 손상 정도를 비교하면 자율신경 증상 SDS>OPCA>SND, 소뇌 증상 OPCA>SDS>SND, 추체외로 증상 SND>SDS >OPCA, 추체로 기호 SND≥SDS>OPCA, 뇌간 손상 OPCA>SDS.

3. 임상적 소견은 병리학적 소견과 분리됩니다. 병리학적 소견은 임상 소견보다 더 넓은 범위의 병변을 포함하는 경우가 많으며, 이러한 분리 현상은 임상적 소견과도 관련이 있을 수 있습니다. 임상 증상은 병리학적 손상보다 뒤떨어집니다.

병리학적으로 확인된 188명의 MSA 환자 그룹에서 환자의 28%는 소뇌, 추체외로계, 자율신경계 및 추체외로계의 4가지 징후를 동시에 나타냈으며 또 다른 29%의 환자도 마찬가지였습니다. 파킨슨 증후군은 세 가지 징후가 있습니다: 징후, 자율신경계 기능 장애 징후, 소뇌 징후 또는 추체관 징후 환자의 11%가 자율신경 기능 장애 징후를 나타냅니다.

사카키바라는 MSA 환자 121명(OPCA 48명, SND 17명, SDS 56명)을 대상으로 설문조사를 실시한 결과, MSA 환자의 요로계 증상(96%)이 유의미한 것으로 나타났다. 기립성 저혈압 증상(43%)(P<0.01), 특히 OPCA 및 SND보다 더 흔합니다. 53명의 환자는 요로계 증상과 기립성 저혈압 증상을 모두 가지고 있었으며, 48%는 첫 번째 증상으로 요로계 증상을 보였으며, 이는 첫 번째 증상인 기립성 저혈압보다 더 흔했습니다(23%). 저자들은 기립성 저혈압보다 MSA 환자에서 요로계 기능 장애가 더 흔하고 더 일찍 나타나는 경우가 많다고 결론지었습니다. 13 다계통 위축의 합병증

MSA 환자의 일반적인 합병증에는 실신, 동시 머리 또는 전신 외상, 우울증, 정신 및 행동 이상, 다양한 정도의 치매, 지루성 피부염 등이 있습니다.

이 밖에도 2차 폐감염, 요로감염 등에도 주의가 필요하다. 14 검사실 검사 14.1 직립 검사

누운 자세, 앉은 자세, 직립 자세에서 각각 혈압을 측정합니다. 기립 후 2~3분 이내에 혈압이 떨어지면 수축기 혈압이 30mmHg 이상, 이완기 혈압이 된 것입니다. 혈압이 20mmHg 이상이지만 심박수에는 변화가 없습니다. 14.2 혈액생화학적 검사

혈장 노르아드레날린 노르에피네프린 함량과 24시간 소변 카테콜아민 함량이 크게 감소했습니다. 14.3 뇌척수액 검사

뇌척수액에서 아세틸콜린에스테라제가 감소했다는 개별 보고를 제외하고 대부분의 환자의 뇌척수액은 정상입니다.

15 보조 검사 15.1 근전도검사

검사하는 근육에 세동 가능성이 나타날 수 있습니다. 15.2 뇌전도 검사

배경은 대부분 느린 파동 리듬입니다. 15.3 신경심리검사

경도인지장애, 우울증, 불안요인 점수가 증가하였습니다. 15.4 영상 검사

두부 CT 및 MRI 검사 결과 뇌교와 소뇌의 위축이 나타났습니다. 이는 소뇌 충, 반구 및 전체 소뇌의 위축으로 나타나며 소뇌 고랑은 더 깊고 많아집니다. 상소뇌수조, 소뇌교각수조, 소뇌수질수조, 소뇌 지주막하 공간이 모두 확대되었습니다. 중뇌가 위축되고, 대뇌각이 얇아지고, 사분지 수조, 원주 수조 및 기저 수조가 커지고, 교뇌와 중소뇌각이 위축되고, 제4뇌실이 확대됩니다. 심한 경우에는 양측 외측뇌실 및 제3뇌실 비대, 외측고랑 확장, 전두엽과 두정엽 등 대뇌 반구 위축 등 광범위한 뇌 위축 변화가 나타날 수 있습니다.

뇌 MRI는 가장 가치 있는 진단 방법이다. 병리학적 철 침착은 MRI T2 강조 영상에서 흔히 발견되며, 이는 양측 피각의 후측면의 신호 감소와 적핵과 흑색질 사이의 정상적인 고신호 영역의 좁아짐으로 나타납니다. 병리학적으로 확인된 MSA 환자의 경우 이러한 변화는 환자의 증상이 나타나기 훨씬 전에 나타날 수 있습니다. 파킨슨병 환자는 이러한 변화가 없습니다. 또한, T1 강조 영상에서는 위축성 피각의 신호 감소와 소뇌 및 뇌간의 위축을 보여줍니다.

PET는 전두엽, 선조체, 소뇌 및 뇌간에서 기초 대사율이 감소하고 선조체에서 플루오로도파의 흡수가 감소하는 것을 보여줍니다. 선조체에서 123I3 요오드 6 메톡시의 흡수는 포름아미드입니다. 123IIIBZM)이 감소합니다. 16 진단

질병의 발생률과 유병률이 낮기 때문에 신경계의 여러 부분에 침범되는 임상 증상이 질병 경과 중 첫 번째 증상이 되며, 한 시스템의 손상이 종종 발생합니다. 두드러진 증상이 나타나는 반면, 기타 전신 손상의 임상 증상은 상대적으로 경미하거나 늦게까지 나타나지 않아 조기 임상 진단이 어렵습니다.

1999년 미시간 대학의 Gilman 등은 MSA 16.1 임상 특성에 대한 4가지 임상 특성 및 진단 기준 그룹을 제안했습니다.

(1) 자율신경계 부전 및/또는 비뇨기 기능 장애.

(2) 파킨슨 증후군.

(3) 소뇌 운동 장애.

(4) 피질 척수 기능 장애. 16.2 진단 기준

(1) 가능한 MSA: 첫 번째 임상 특징과 2개의 다른 특징.

(2) 가능한 MSA: 임상적 특징 1개에 파킨슨증 또는 도파민에 대한 반응이 좋지 않은 소뇌 운동 장애.

(3) MSA 확인: 신경병리학적 검사로 확인됨. 17 감별진단

다른 퇴행성 질환과 중복될 경우 감별진단에 유의하세요. 17.1 기립성 저혈압

인체가 직립 자세를 취하면 정상적인 혈압을 조절하고 유지하는 신경계나 심혈관계의 기능 장애로 인해 혈압이 자세에 따라 변하지 않습니다. 임상적 특징: 똑바로 선 후 7분 이내에 혈압이 갑자기 15mmHg 이상으로 떨어지며, 뇌에 혈액 공급이 부족해지는 증상을 동반합니다. 기립성 저혈압의 발생률은 일반 인구의 4%, 노인 환자의 33%입니다.

주로 특발성(자율신경계 증상과 결합), 속발성(다양한 신경 질환에 따른 속발성) 및 *** 조정 장애(혈관억제성 실신)로 구분되며, 일반 방광 및 직장 기능 장애는 없습니다. . 17.2 파킨슨병

과거 부검 결과에 따르면, 임상적으로 원발성 파킨슨병으로 진단된 환자의 5.1%~11%가 부검에서 MSA로 확인되었습니다. 1995년 Wenning은 영국 파킨슨병 뇌 은행에서 파킨슨 증후군의 임상 징후가 있는 370개의 뇌 표본 중 35개 사례(9.5%)가 신경병리학적 검사 후 MSA의 병리학적 진단과 일치한다고 보고했습니다. 55세였으며, 모두 일생 동안 파킨슨 증후군을 나타냈고, 97%는 소뇌 운동실조를 겪었고, 54%는 추체로 징후를 보였습니다. 평균 생존 기간은 7.3년(2.1~11.5년)이었습니다.

특발성 파킨슨병으로 임상적으로 진단된 환자 중 거의 10%의 환자가 MSA의 진단 기준을 충족하는 것으로 확인된 병리학적 검사 결과를 갖는 것으로 제안됩니다. 17.3 기타

또한 가족성 OPCA와의 감별, 진행성 핵상 마비, 피질기저핵 변성, 루이체 치매 등에도 ​​주의하세요. 18 다계통 위축의 치료

다계통 위축에는 특별한 치료법이 없습니다. 일반적으로 지지요법과 대증요법이 사용됩니다. 18.1 기립성 저혈압 치료 18.1.1 물리 치료

물리 치료는 간단하고 실용적이며 증상을 조절할 수 있는 경우가 많기 때문에 물리 치료를 먼저 사용해야 합니다. 누운 자세로 몸과 몸통이 하지보다 15°~20° 높게 스타킹과 탄력스타킹을 자주 착용하고 매일 기울기 운동을 합니다. 18.1.2 약물 치료

현재 특정 약물은 없습니다. 환자에게 염화나트륨(2~4g/d)을 보충하여 혈장량을 늘리고 필요에 따라 염분 및 수분 보유량을 늘려야 합니다.

말초 α1-아드레날린 수용체 작용제인 미도드린(미도드린 염산염)은 기립성 저혈압 환자의 말초 혈관 저항과 수축기 혈압을 높이고 순환 혈액량 부족으로 인한 현기증과 기립성 저혈압을 개선할 수 있는 효과적인 약물이다. ; 2.5 mg을 하루에 두 번 경구 투여할 수 있으며 생리학적 내성이 좋습니다. 주요 부작용으로는 심박수 저하, 입모 반응, 요폐, 누운 자세에서 혈압 상승 등이 있습니다.

플루드로코르티손(9α 플루드로코르티손)은 처음 며칠 동안은 1일 0.1mg을 투여하다가 혈압과 혈장량의 변화에 ​​따라 점차적으로 0.3mg~1.0mg까지 증량하여 용량을 조절한다. 수분 정체와 혈압 상승을 피하기 위해 환자를 주의 깊게 모니터링해야 합니다. L-트레오-3,4-디하이드로페닐세린(DOPS)은 기립성 저혈압에도 효과적일 수 있습니다.

Diamond 등은 티라민이 풍부한 식품(예: 건조 효모 9-18g/d 및 맥주 500ml/d)과 경구 모노아민 산화효소 억제제(예: 이소니아지드 0.6g/d, 경구 또는 정맥 주사)를 제공했습니다. 주입; 또는 푸라졸리돈 0.3g/d)은 교감 신경 말단에서 노르에피네프린의 방출을 촉진하고 교감 신경 말단의 재흡수를 억제하여 이 질병을 치료합니다.

최근 몇 년간 자모테롤 치료를 통해 기립성 저혈압 발생률이 67% 감소했으며 특히 확장기 혈압을 높일 수 있어 시도해 볼 가치가 있습니다. 인도메타신(인도메타신)과 같은 약물과 프로프라놀롤(프로프라놀롤)과 같은 베타 아드레날린성 차단제를 시도해 볼 수도 있습니다. 18.1.3 심박조율기

심박조율기를 설치하면 심박수가 분당 100회 이상으로 조정되면 혈압을 적절하게 높일 수 있습니다. 18.1.4 물 섭취

최근 연구에서는 물 섭취가 혈관을 효과적으로 수축시키고 혈압을 증가시킬 수 있다고 믿고 있는데, 이는 현재 이해되고 있는 생리학적, 병리생리학적 메커니즘으로는 설명할 수 없습니다. 일부 환자의 경우 물을 섭취하면 혈압이 50% 정도 상승할 수 있으며 기존 혈관수축제보다 효과가 더 좋습니다. 물의 혈관 수축 효과와 설탕이 풍부한 음식의 억제 효과를 조심스럽게 결합함으로써 많은 MSA 환자는 이제 약물의 간섭 없이 혈압을 조절할 수 있습니다(Robertson, 2001). 18.2 파킨슨증후군 치료

도파민 대체 요법, 모노아민 산화효소 B 억제제 또는 도파민 수용체 작용제를 투여할 수 있지만 대부분의 환자는 잘 반응하지 않거나 효과가 단기간 동안만 유지됩니다. . 인체 표면적 계산기 BMI 지수 계산 및 평가 여성 안전 기간 계산기 임신 날짜 계산기 임신 중 정상적인 체중 증가 임신 중 약물의 안전성 분류(FDA) 5개 요소 8자 성인 혈압 ​​평가 체온 수준 평가 당뇨병 다이어트 권장 사항 임상 생화학 공통 단위 변환 기초 대사율 나트륨 보충 계산기 계산 철 보충 계산기 처방에 일반적으로 사용되는 라틴어 약어 빠른 확인 약동학에 대한 일반적인 기호 빠른 확인 효과적인 혈장 삼투압 계산기 에탄올 섭취량 계산기

의학 백과사전, 지금 계산하세요! 18.3 증상에 따른 치료

야간 무호흡증 등의 증상이 있는 환자의 경우 감염을 조절하고, 환기를 개선하도록 노력하며, 중증 환자의 경우 기관절개술이 가능합니다.

18.4 기타

비타민 E, 아데노신삼인산(ATP), 시티콜린(citicoline), 피소스티그민 등이 증상을 완화시킬 수 있습니다. 19 예후

1995년 현재 외국 문헌에서 신경병리학적 검사를 통해 확인된 MSA 환자는 300예가 있는데, 그 중 200예는 5~6년의 생존기간을 갖고 있으며, 가장 긴 생존기간은 10년이다.

1. 실신, 머리 또는 신체 외상, 우울증, 정신 및 행동 이상, 다양한 정도의 치매 및 지루성 피부염으로 인해 합병증이 발생하는 경우가 많습니다.

2. 파킨슨증후군은 질병이 진행되는 동안 사지의 움직임에 제한이 생기고 일상생활에서 스스로를 돌볼 수 없게 됩니다.

3. 말기 환자는 후두근육 마비로 인해 흡인성 폐렴이나 흡인성 폐렴이 나타나며, 오랫동안 침대에 누워 지내야 하는 환자들은 욕창, 폐감염, 요로감염 등을 겪는다. 시스템 감염.

4. 질병의 말기에는 갑작스러운 중심 호흡, 심정지 또는 만성으로 인해 수면 무호흡증, 야간 천명음, 청색증 및 호흡 폐쇄가 언제든지 발생할 수 있습니다. 중추 호흡도 발생할 수 있습니다. 피로는 삶에 영향을 미칩니다.

5. 심혈관 기능 장애로 부정맥이나 심정지가 발생했고, 환자는 모두 동반질환이나 사고로 사망했다. 20 다계통 위축 예방

다계통 위축에는 효과적인 예방 방법이 없으며 대증 치료는 임상 의료의 중요한 부분입니다. 21 관련 약물

산소, 콜라겐, 노르에피네프린, 에피네프린, 도파민, 염화나트륨, 미도드린, 플루드로코르티손, 코르티손, 건조 효모, 이소니아지드, 푸라졸리돈, 자모테로, 인도메타신, 프로프라놀롤, 비타민 E, 아데노신, 시티콜린, 피소스티그민 관련 시험 22개